Стеноз легочной артерии средняя продолжительность жизни

Стеноз легочной артерии

Кардиолог: “Чтобы сердце не остановилось из-за скачка давления, утром. “
Мясников: Проблемы с сердцем? Вам может помочь только это.

Общие сведения о заболевании

Стеноз легочной артерии – это порок сердца, который сегодня встречается достаточно часто. Он заключается в сужении просвета легочной артерии. Учитывая тот факт, что именно она обеспечивает транспортировку крови от правого желудочка к легким для последующего ее насыщения здесь кислородом, то можно понять, что при стенозе транспортная функция сосуда снижается. Желудочку приходится сокращаться с более высокой интенсивностью для того, чтобы подать в малый круг кровообращения нужный объем крови. Как результат – риск развития ГЖ (гипертрофии). Следствие подобных изменений – нарушения в работе сердца.

Речь идет про врожденную аномалию, поэтому сразу можно выделить основные причины, провоцирующие развитие сужения просвета легочной артерии у новорожденных:

  • наследственная предрасположенность – если родители имеют в анамнезе такое заболевание, то ребенок тоже подвергается риску его развития;
  • экологические факторы, воздействующие на плод в момент его нахождения на стадии внутриутробного развития. Здесь можно выделить действие излучения на организм беременной женщины, курение, алкоголь, прием некоторых лекарственных препаратов. Также порок сердца могут вызывать и определенные заболевания, например, краснуха, сахарный диабет, красная волчанка.

Важно! На долю стеноза ЛА у детей приходится около 10% от всех случаев. Это достаточно высокий показатель, поэтому и патология требует к себе повышенного внимания.

Зная причины, можно понять, что в большинстве случаев, помимо наследственной предрасположенности, такой ВПС как стеноз легочной артерии можно предотвратить или минимизировать вероятность его развития. Для этого беременная женщина должна вести здоровый образ жизни, принимать лекарственные препараты сугубо по назначению врача.

Существует несколько форм аномалии легочной артерии зависимо от места локализации патологии:

  1. клапанный стеноз ЛА – отличается наличием сужения в непосредственной близости к клапану, препятствующему обратному току крови из легких в правый желудочек. В большинстве случаев такая форма заболевания напрямую связана с патологией самих створок клапана;
  2. подклапанный стеноз – сужение наблюдается в выносящем отделе ПЖ;
  3. надклапанный стеноз – сужение сосуда ниже самого клапана.

Первая и последняя формы патологии часто сочетаются с аномалией межжелудочковой перегородки. В этом случае между желудочками имеется отверстие, через которое кровь свободно перемещается.

Клиническая картина

Если все же так случилось, что риск наличия рассматриваемой аномалии очень высок, следует внимательно изучить симптомы, которыми она может проявляться. Их яркость будет зависеть от степени сужения просвета сосуда. Например, умеренное сужение ЛА у новорожденного никоим образом не влияет на его самочувствие и поведение. Тогда есть вероятность того, что патология будет обнаружена совершенно случайно при проведении планового обследования. Если же сужение значительное, имеют место такие признаки:

  • синеватый цвет кожи в области носогубного треугольника;
  • синюшность губ и ногтевых пластин;
  • шумы в сердце, которые наблюдаются при его прослушивании.

Когда ребенок становится старше, могут появляться признаки сердечной недостаточности. Он будет быстро утомляться, даже после незначительных физических нагрузок испытывать затруднения в дыхании.

Если подобные симптомы имеют место, следует сразу обратиться к врачу. Стеноз легочной артерии не проходит сам. Более того, он может привести к развитию более серьезных болезней, вылечить которые будет на порядок сложнее.

Диагностика, как проходит обследование

Именно точная и качественная диагностика станет залогом успешного лечения стеноза клапана ЛА или другой формы патологии. Она будет заключаться в следующем:

  • сбор анамнеза;
  • физикальный осмотр;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография;
  • рентген грудной клетки.

В ходе такого обследования врачу удастся оценить работу сердца и его структурные изменения, если такие имеются, а также степень сужения ЛА. На основании полученных данных будет приниматься решение касаемо предстоящего лечения.

Лечение и его особенности

Основным методом лечения в данном случае становится хирургическое вмешательство. Самым подходящим возрастом для его выполнения доктора считают промежуток 5-10 лет.

Внимание! Если признаки клапанного стеноза ЛА у новорожденного начали проявляться сразу, врачи отмечают угрозу для здоровья малыша, операция будет проводиться в срочном порядке.

Вид операции подбирается для каждого случая отдельно. Иногда может быть показана катетеризация ПЖ. Она производится через периферический сосуд, располагающийся на нижней конечности. Катетер продвигается к месту сужения ЛА. После этого он раскрывается в выводном отделе. При этом увеличенный баллон расширяет участок сосуда, нормализуя кровообращение. После того, как баллон сдувается, катетер извлекается из сосуда.

Иногда может быть показана хирургическая реконструкция. Она проводится в тех случаях, когда наблюдается гипертрофия мышечной ткани, располагающейся ниже клапана. Ее удаление позволяет восстановить кровоток.

При небольших размерах клапана, не позволяющих применить выше рассмотренные методы лечения, может использоваться специальная заплата. Она изготавливается из криоконсервированных тканей человеческого организма, поэтому хорошо воспринимается.

Как лечить клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, в каждом конкретном случае врач решает отдельно, зависимо от особенностей патологии, общего состояния маленького пациента.

Читайте также:  Можно ли заниматься спортом при пониженном давлении

Если говорить о средней продолжительности жизни при сужении ЛА, то прогнозы в большинстве своем положительные. Но, все зависит от степени выраженности аномалии, наличия сопутствующих нарушений, а также от своевременности диагностики, профессионализма лечащих докторов.

Источник: infocardio.ru

Чем опасно развитие стеноза лёгочной артерии

    Содержимое:
  1. Что такое стеноз легочной артерии
  2. Насколько опасно заболевание
  3. Как вылечить данную патологию
  4. Предупреждение и профилактика

По легочной артерии циркулирует венозная кровь, попадающая из правого желудочка сердца в легкие. На пути кровотока присутствует три отдельных клапана. Нарушения в циркуляции приводит к проблемам в работе сердца, легких и головного мозга.

Клапанный стеноз лёгочной артерии встречается в 10% случаев врожденной сердечной недостаточности и пороков сердца. Достаточно высокий процент пациентов страдает от приобретенной формы заболевания.

Что такое стеноз с поражением легочной артерии

Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

При отсутствии тенденции к уменьшению просвета не требуется никакой дополнительной терапии. Средняя продолжительность жизни идентична обычному здоровому человеку.

Врожденный стеноз в тяжелой форме проявляется четкой клинической картиной и проявлениями. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Если не провести оперативное лечение, ребенок погибнет в течение года.

Стеноз у взрослых несколько отличается относительно клинической картины от того, что диагностируется у детей. О развитии изменений в структуре свидетельствуют характерные симптомы и признаки:

  • Жалобы на боли в области грудной клетки.
  • Появление синюшности губ, изменение цвета кончиков пальцев.
  • Пульсация вен шейного отдела.
  • Развитие хронической усталости.
  • Обострение симптомов при поднятии тяжестей и выполнении тяжелой физической работы.

При проведении диагностического исследования, шум при стенозе, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Еще одним характерным признаком, помогающим при дифференциальной диагностике, является отсутствие скачков артериального давления.

Насколько опасно заболевание

Прогноз стеноза зависит от стадии развития заболевания, локализации сужения просвета и своевременно выявленной патологии.

Принято классифицировать четыре этапа развития болезни:

  1. Умеренный стеноз – на этом этапе полностью отсутствуют жалобы на плохое самочувствие, на ЭКГ видны начальные признаки перегрузки правого желудочка. Умеренный стеноз может пройти самостоятельно, прогноз терапии положительный.
  2. Выраженный стеноз – для стадии характерно существенное сужение сосудов, а также повышение систолического давления в правом желудочке до 100 мм.рт.ст.
  3. Резкий или острый стеноз – диагностируется недостаточность клапана, нарушения в кровообращении, высокое давление в правом желудочке более 100 мм.рт.ст.
  4. Декомпенсация – развивается дистрофия миокарда, нарушения кровообращения становятся необратимыми. Если не провести хирургическую операцию, наблюдается отек легких, остановка сердца. Прогноз неблагоприятный. Проведение оперативного вмешательства не гарантирует возращение к нормальной жизнедеятельности.

Помимо этапов развития, на прогноз терапии влияет и локализация стеноза. По этому признаку принято различать следующие виды заболевания:

  • Надклапанный стеноз – в большинстве случаев наблюдаются патологические нарушения строения клапана. Стеноз образуется в верхней части артерии. Сопровождается синдромом краснухи и Вильямса (пациент приобретает вытянутые черты лица).
  • Подклапанный стеноз – характеризуется воронкообразным сужением, в сочетании с мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка.
  • Инфундибулярный стеноз – возникает как дополнительный симптом нарушений клапана правого желудочка. Также может существовать и независимо от первого заболевания. Комбинированный стеноз легочной артерии усложняет терапию болезни и снижает шансы на благоприятный исход лечения.
  • Периферический стеноз – для патологии характерны множественные поражения сосудов. Заболевание не поддается традиционному хирургическому лечению.
  • Изолированный стеноз – относится к врожденным порокам сердца. При умеренном развитии, оперативное и медикаментозное лечение не требуется. При острой форме проводится хирургическая операция.
  • Остаточный стеноз – во время сокращения желудочков в них остается определенное количество крови. Это приводит к нарушению циркуляции крови. Патология является врожденной.

Легкая степень стеноза, как правило, не проявляется и не нуждается в терапии. Пациенту необходимо проходить регулярное обследование на предмет развития нарушений. При возникновении клинических проявлений требуется операция.

Как вылечить данную патологию

Хирургическое устранение стеноза клапана, единственно возможный метод терапии. Абсолютным показанием к проведению операции является врожденный порок, последствием которого являются существенные нарушения кровообращения.

Так, транспозиция магистральных сосудов (две основных артерии изменены местами) может быть устранена исключительно методом радикальной хирургии. Это же и относится к другим врожденным патологиям.

Взрослым проведение хирургического вмешательства рекомендуется, если антенатальная диагностика показала наличие декомпенсации сосудов. В качестве рекомендуемой меры, проведение операции при выраженном или остром стенозе. Прием лекарственных средств назначают только в период дооперационной подготовки.

Читайте также:  Давление в салоне самолета

Предупреждение и профилактика

Профилактика стеноза не имеет характерных особенностей и проводится таким же образом, как и для любой другой патологии сердечно-сосудистой системы. Пациенту рекомендуют изменение образа жизни, отказ от вредных привычек, включая курение, алкоголь.

Также назначается лечебная диета и посещение занятий физкультуры. Эти меры помогут снизить лишний вес и избавиться от вредного холестерина в крови.

Лечение народными средствами эффективно в качестве профилактики атеросклероза и поддержания тонуса сосудистой системы.

Врожденный или приобретенный порок легочной артерии лечится исключительно хирургическим путем. Так как проведение хирургической операции несет большой риск, не следует поспешно соглашаться на операцию.

Источник: ponchikov.net

Стеноз легочной артерии (СЛА)

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) относится к числу распространенных ВПС и встречается в 6,8-9% всех пороков [Бураковский В.И., Иваницкий А.В., 1982; Bankl H., 1980] одинаково часто у мальчиков и девочек. Первое описание принадлежит S. De Senae (1749) и G.В. Morgagni (1761).

Классификация.Н. Bankl (1980) предлагает выделять следующие его варианты.

  • 1. Стеноз клапанов легочной артерии (ЛА) – клапанный.
  • 2. Инфундибулярный стеноз может образовываться за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости правого желудочка и инфундибулума либо за счет гипертрофированных мышц, формирующих суженный выход из правого желудочка и располагающихся непосредственно под клапанами ЛА или ниже, в выводном тракте.
  • 3. Суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии.
  • 4. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномалии мышц. В этом случае имеется субинфундибулярная мышечная преграда, разделяющая желудочек на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную – с низким.
  • 5. Атрезия ЛА.
  • 6. Отсутствие ствола и ветвей легочной артерии.

Гемодинамика. Препятствие к выбросу крови из правого желудочка ведет к тому, что систолическое давление в нем значительно повышается – до 200 мм рт. ст. В результате этого образуется систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, что обеспечивает сохранность сердечного выброса. У больных с тяжелой формой ИСЛА давление в правом предсердии повышается.

Клиника, диагностика. Клинические особенности СЛА целиком зависят от степени стеноза. При “бледных” вариантах ИСЛА дети хорошо развиваются, жалобы незначительные и в основном сводятся к одышке при нагрузке; может наблюдаться небольшой акроцианоз. Единственными проявлениями порока являются систолическое дрожание и грубый систолический шум во втором межреберье слева у грудины в сочетании с ослабленным II тоном (клапанный стеноз). У детей с инфундибулярным или комбинированным стенозом систолическое дрожание и шум определяются в третьем и четвертом межреберьях слева.

При резком стенозе обращают на себя внимание цианоз, интенсивность которого нарастает с возрастом, симптомы “часовых стекол” и “барабанных палочек”. Больные предъявляют жалобы на одышку при малейшей физической нагрузке и боль в области сердца. Дети с выраженной гипоксемией, как правило, отстают в физическом развитии. Иногда у больных отмечаются головокружения и синкопальные состояния.

У большинства детей образуется правосторонний сердечный горб. Определяется усиленный сердечный толчок.

На ЭКГ у больных с СЛА имеются признаки гипертрофии правого предсердия (зубец Р высокий, заостренный в отведениях II, III, VI), резкое отклонение электрической оси сердца вправо.

На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную форму, занимает почти всю систолу.

На рентгенограмме отмечается резкое обеднение легочного рисунка, выбухание начального отдела ЛА, кардиомегалия (шаровидное сердце) связанное с увеличением ПП, ПЖ и относительной недостаточностью трикуспидального клапана.

При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое систолическое давление в правом желудочке. Если катетер, несмотря на стеноз, удается провести в ЛА, то измеряют величину систолического градиента давлений между ней и правым желудочком, отражающую степень стеноза.

Течение, лечение. Тяжелые формы порока (резкий стеноз) проявляются рано и требуют хирургической коррекции, так как стеноз быстро прогрессирует. Менее тяжелые формы характеризуются относительно благополучным течением, удовлетворительной переносимостью физических нагрузок до 20-30 лет, затем появляются признаки сердечной недостаточности, резко снижается трудоспособность. К 50 годам остаются живыми только 12 % больных. Средняя продолжительность жизни при СЛА равняется 24,5 годам.

Показаниями к хирургическому лечению являются:

увеличение градиента давления между правым желудочком и ЛА до 40-50 мм рт. ст. и более,

давление в правом желудочке – до 70-75 мм рт. ст. и выше.

Операция выполняется на открытом сердце в условиях умеренной гипотермии или искусственного кровообращения и заключается в рассечении стеноза по комиссурам. При развившемся подклапанном стенозе этим доступом производят его иссечение.

В последние годы в лечении больных клапанным стенозом ЛА используется чрескожная баллонная вальвулопластика.

Летальность после хирургического устранения СЛА не превышает 3 %.

Осложнением оперативного вмешательства может быть острая сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит.

СТЕНОЗ АОРТЫ – врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. Надклапанный стеноз – 10%, клапанный – 65-70%, подклапанный – 20-25%.

Читайте также:  Как принимать дибазол от давления

При стенозах аорты наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка с нормальной или дилатированной его полостью.

Гемодинамика. При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови. Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. Развивающаяся гипертрофия миокарда делает желудочек ригидным при наполнении, возникает компенсаторный подъем конечнодиастолического давления в нем, уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе субэндокардиальный. Одновременно повышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Стеноз считается критическим для детей, если площадь отверстия менее 0,5 см 2 , для взрослых – менее 1 см 2 .

У 1/3 больных с патологической ориентацией дна полулунного клапана это ведет к развитию постстенотического расширения аорты и недостаточности аортальных клапанов.

Клиника, диагностика. Стеноз аорты в 2-3 раза чаще встречается у мужчин. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного “благополучия” появляются жалобы на ангинозные боли, приступы сердцебиения, одышку, синкопе. Синкопе – признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт. ст. Причиной кратковременной потери сознания являются сниженный сердечный выброс и аритмии.

Почти 30 % детей с надклапанным стенозом аорты имеют своеобразную внешность – лицо “эльфа” (синдром Вильямса – Бойрена): утолщенные кожные складки над верхними веками, эпикант, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот.

При аускультации I тон громкий при всех видах аортального стеноза. При пальпации часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, а при подклапанном – в третьем и четвертом межреберьях слева. Грубый систолический шум, связанный с I тоном, стенотического тембра, выслушивается во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, при подклапанном стенозе – в третьем и четвертом межреберьях слева. Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание.

При стенозах аорты пульс на ногах и руках пониженного наполнения, АД на нижней границе нормы.

На ЭКГ имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. При выраженном стенозе и гипертрофии миокарда на ЭКГ регистрируются изменения типа “strain” – снижение сегмента ST ниже изолинии на 2 мм и более с отрицательным зубцом Т в отведениях V5-6.

На ФКГ высокоамплитудный ромбовидной формы систолический шум, связанный с I тоном.

При двухмерной эхокардиографии определяется характерный симптом порока: створки дугообразно выбухают в просвет сосуда, отмечается их движение в виде “колебания маятника”.

На рентгенограммах легочный рисунок нормальный. Конфигурация тени сердца характерная: резко выражена талия, закругленная, приподнятая над диафрагмой верхушка образует острый угол с диафрагмой. В косых проекциях определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Типичным признаком клапанного стеноза следует считать расширение восходящей аорты.

Характерным признаком стеноза аорты при катетеризации полостей сердца следует считать систолический градиент давлений между левым желудочком и аортой.

При левой вентрикулографии в передней и боковой проекциях отмечается узкая струя контрастного вещества, поступающего в аорту.

Течение. При естественном течении порока почти 25 % больных умирают на первом году жизни, 60 % – в возрасте до 40 лет. Не диагностированный своевременно стеноз аорты – одна из основных причин внезапной смерти молодых спортсменов от острой коронарной недостаточности.

Причины смерти неоперированных больных – сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, аритмии, асистолия при физической нагрузке.

Показаниями к хирургическому лечению являются прогрессирующая сердечная недостаточность, синкопе, боли в сердце при нагрузке, электрокардиографические признаки гипертрофии и ишемии миокарда, градиент давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.

Хирургическое лечение. В настоящее время при коррекции порока применяется искусственное кровообращение в сочетании с гипотермией.

  • 1. При клапанном стенозе операция состоит в рассечении сросшихся створок клапана строго по комиссурам. В тех случаях, когда порок осложняется деформацией, утолщением и кальцинозом створок последние иссекают и на их место имплантируют протез.
  • 2. При подклапанном стенозе применяются две принципиально различные методики операций:
    • а) Первая из них, предложенная S. Konno и соавт. (1975) и получившая название аорто-вентрикулопластики, заключается в расширении выводного отдела левого желудочка и устья аорты с одновременным протезированием аортального клапана.
    • б) По второй методике, предложенной W. Wernhard и соавт. (1975) и D. Cooley и соавт. (1976), выполняется обходное шунтирование стеноза вшиванием клапансодержащего трубчатого протеза между верхушкой левого желудочка и восходящей аортой.
  • 3. При надклапанном – рассечение стеноза с вшиванием заплаты из синтетического материала.

Хирургическая летальность колеблется от 4,2 до 18 %. Наибольшая летальность наблюдается у младенцев с критическими стенозами, требующими экстренных операций, и колеблется от 25 до 52 %.15-летняя выживаемость после операции составляет 90 %.

Источник: vuzlit.ru