Риносклерома микропрепарат
Склерома
Оглавление
Склерома
Склерома (греческий skleroma уплотнение) — хроническое специфическое воспалительное заболевание дыхательных путей.
Как отдельная нозологическая форма описана в 1870 год Геброй (Н. Iiebra) и названа им риносклеромой. Н. М. Волкович предложил называть это заболевание склеромой дыхательных путей. Термины «ринофарингосклерома», «ларингосклерома», указывающие лишь на локализацию процесса, утратили своё значение.
Этиология. Возбудителем Склерома принято считать клебсиеллу (смотри полный свод знаний: Klebsiella), открытую в 1882 год Фришем (A. Frisch) и выращенную в чистой культуре в 1886 год Н. М. Волковичем (палочка Волковича—Фриша). Однако попытки вызвать Склерома в эксперименте путём инокуляции этой палочки не увенчались успехом.
Эпидемиология. Склерома встречается чаще в западно-европейской части СССР (Белорусская ССР, западный часть Украинской ССР), Центральной Америке и Индонезии; отдельные случаи Склерома отмечаются во всех странах мира.
Пути и способы заражения неизвестны. Контагиозность Склерома не доказана: лица, находящиеся в длительном контакте с больным, Склерома не заболевают. Не находят объяснения также спорадические случаи Склерома в отдельных странах. Однако источником инфекции может быть только больной Склерома человек, так как в окружающей среде возбудитель Склерома не найден. Существует мнение, что палочка Волковича—Фриша может образовываться в организме человека вследствие мутации других клебсиелл.
Патогенез. Палочка Волковича— Фриша играет существенную роль в патогенезе патологический процесса при Склерома, являющегося результатом иммунного ответа организма на её присутствие. Проявлением клеточного иммунитета служит макрофагальная реакция, приводящая к скоплению круглых клеток по периферии палочек Волковича—Фриша и, в результате их фагоцитирования и неполного переваривания, к образованию специфических для Склерома пенистых клеток Микулича. В крови больных Склерома выявляются специфические антитела. Приобретённый иммунитет не отмечен.
Патологическая анатомия. Патологический процесс при Склерома распространяется по ходу дыхательных путей, включая преддверие полости носа, носовые ходы, область хоан, носоглотку (носовую часть глотки, ротоглотку (ротовую часть глотки, гортань, трахею, бронхи. Могут вовлекаться также части наружного носа, губы, углы рта, десна, язык, мягкое и твёрдое небо. К редким локализациям относят поражение Склерома придаточных пазух носа (околоносовых пазух, носослёзных протоков, конъюнктивы глаз, евстахиевых (слуховых Т.) труб, среднего уха, наружного слухового прохода. Описано разрушение склеромным инфильтратом отдельных костей лица. Наиболее выраженные изменения отмечают в местах, где имеются препятствия движению воздушной струи,— переход преддверия в носовые ходы (порог полости носа), хоаны, подголосовая полость гортани, бифуркация трахеи.
Макроскопические склеромные поражения представляют собой диффузные или узловые утолщения кожи и слизистой оболочки. Вначале они имеют мягкую консистенцию, а в последующем приобретают хрящевую плотность, не склонны к изъязвлению. Кожа над склеромными инфильтратами гладкая, блестящая, неподвижная, лишена желёз и волос. Слизистая оболочка в участках поражения ярко-розовая или тёмно-красная, мелкобугристая, твёрдая. Изредка на ней встречаются поверхностные изъязвления, корки. На разрезе склеромные очаги имеют вид желтоватых уплотнений, которые И. Микулич сравнивал со старым салом. Развивающаяся на месте инфильтратов рубцовая ткань грубо деформирует слизистую оболочку, что может приводить к стенозу дыхательных путей.
При гистологический исследовании в склеромных инфильтратах и узлах обнаруживается специфическая грануляционная ткань, которую нередко называют склеромной гранулемой (смотри полный свод знаний). Она представляет собой молодую соединительную ткань (смотри полный свод знаний) с сосудами капиллярного типа, вокруг которых видны лимфоидные клетки, гистиоциты, большое количество плазматических клеток и своеобразных крупных клеток со светлой пенистой цитоплазмой — клеток Микулича, которые диффузно инфильтрируют грануляционную ткань или располагаются группами (цветной рисунок 7).
В клетках Микулича, а иногда и вне их при применении специальных окрасок выявляется палочка Волковича —Фриша (цветной рисунок 8). Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты (гранулоциты) присутствуют в относительно небольшом количестве. Характерно наличие в специфической грануляционной ткани так называемый русселевских телец, известных также как гиалиновые тельца Пеллиццари и Корниля.
Большинство исследователей связывают происхождение клеток Микулича с присутствием в моноцитарных макрофагах палочек Волковича—Фриша. С помощью электронной микроскопии (смотри полный свод знаний) в цитоплазме фагосом клеток Микулича обнаружены палочки Волковича—Фриша как интактные, так и находящиеся на разных стадиях переваривания. Наличие пенистой цитоплазмы клетки Микулича объясняют накоплением в фагосомах непереваренных бактериальных гликозаминогликанов, которые, повышая осмотическое давление, способствуют вакуолизации и разрыву фагосом.
Эпителий над склеромными грануляциями в различной степени инфильтрирован нейтрофильными лейкоцитами. В клетках эпителия отмечаются признаки вакуольной дистрофии (смотри полный свод знаний), сосочковый слой кожи сглажен, подвергается атрофии, которая наблюдается также в сальных и потовых железах, фолликулах волос. Цилиндрический мерцательный эпителий слизистых оболочек замещается многослойным плоским, иногда с патологический ороговением типа гиперкератоза (смотри полный свод знаний: Кератозы) и паракератоза (смотри полный свод знаний), образует акантотические погружения в специфическую грануляционную ткань, иногда с атипическими реактивными разрастаниями. Над крупными бугристыми узлами может наблюдаться истончение эпителиального покрова до 2—3 рядов уплощённых клеток.
Существенное место в развитии склеромных поражений занимают явления склероза (смотри полный свод знаний), обусловленного ростом и созреванием специфической грануляционной ткани. Образование коллагеновых волокон в виде пучков начинается в глубоких отделах склеромных грануляций и идёт по направлению к поверхности. При этом грануляционная ткань разделяется на отдельные островки, охваченные грубыми, нередко гиалинизированными пучками коллагена (смотри полный свод знаний). Наряду с этим отмечается новообразование эластических волокон. Исчезновение специфической грануляционной ткани при лечении стрептомицином также связано с усилением склерозирования, при этом в первую очередь наблюдается уменьшение количества, а затем исчезновение в грануляционной ткани клеток Микулича.
При длительном течении Склерома специфические морфологический изменения иногда наблюдаются в регионарных лимфатических, узлах. Во внутренних органах каких-либо специфических проявлений склеромы не обнаружено.
Клиническая картина. Склерома протекает годами и десятилетиями. Инкубационный период длится несколько лет. Большинство больных заболевают в возрасте 15—20 лет, встречаются случаи заболевания и в детском возрасте.
В течении Склерома выделяют три периода: доклинический, в котором выявляются положительные результаты серологический исследований, но ещё отсутствуют клинические, проявления; клинический, характеризующийся явными клинические, проявлениями и положительными серологический реакциями; резидуальный, в котором наблюдаются лишь остаточные явления (рубцы, атрофия слизистых оболочек).
Клинически Склерома протекает в двух формах — продуктивной и дистрофической, которые в ряде случаев сочетаются. Для продуктивной формы характерно появление гранулематозных изменений, увеличивающихся либо экзофитно в виде пышных, иногда опухолевидных образований, либо эндофитно — под слизистой оболочкой, в виде плотных инфильтратов. Гранулематозные разрастания не имеют склонности к распаду и со временем замещаются плотным рубцом (смотри полный свод знаний).
Склеромные продуктивные изменения в области носа чаще обнаруживают в области порога полости носа, который кольцеобразно сужен, а также распространяются на верхнюю губу и крылья носа (рисунок 1). По носослёзному протоку процесс распространяется на область слёзных точек (рисунок 2); в единичных случаях поражается глазница. Инфильтраты, расположенные в области хоан, концентрически суживают их просвет, распространяясь на носоглотку, воронкообразно суживают её или образуют кулисовидные тяжи. Вовлечённое в процесс мягкое небо подтягивается вверх, нёбный язычок отгибается и припаивается к верхней поверхности мягкого неба. Иногда склеромные инфильтраты переходят на нёбно-язычные и нёбно-глоточные дужки, миндалины, язык, концентрически суживая зев, изредка обнаруживаются в преддверии рта. В гортани гранулематозные изменения встречаются в любом её участке; наиболее типичным является образование валикообразных инфильтратов в подголосовой полости. В трахее и бронхах инфильтраты чаще всего находятся на киле трахеи, но бывают и на других участках.
![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
![]() |