Дисплазия митрального Статьиа сердца

Дисплазия соединительной ткани сердца — патология, требующая систематического внимания

Волокнистые структуры организма могут иметь дефекты. Они связаны с изменениями в коллагеновых волокнах генетического характера и относятся к проблеме, которую обозначают как дисплазия соединительной ткани.

Патология распространяет свое влияние на многие системы и органы там, где присутствует соединительная ткань, нарушая их здоровье. Большая доля проблем такого характера в общем количестве заболеваний приходится на ткани сердца. О том, что это такое, дисплазия соединительных тканей сердца у взрослых и детей, расскажем в данной статье.

Особенности недуга у взрослых и детей

Болезнь может обозначить себя сразу после рождения человека или проявляться постепенно в течении жизни. У детей, новорожденных дисплазия соединительных тканей сердца присутствует чаще всего как фактор, вызывающий нарушения ритмов. Это: наджелудочковая или желудочковая экстрасистолия. Могут быть и врожденные пороки сердца, и другие нарушения.

Во взрослом возрасте выявление причины нарушений, если это дисплазия соединительной ткани, также актуально, как и в ранние годы. Диагноз проясняется с трудом.

Классификация

Однозначной общепринятой классификации заболевания еще пока не существует. Один из вариантов разделить нарушения по разновидностям, это классификация их по синдромам. Дисплазия соединительной ткани, которая поражает ткани сердца и вызывает его заболевания, включает:

  • Клапанный синдром:
    • дегенерация клапанов,
    • всевозможные пролапсы, вызванные нарушениями соединительной ткани.
  • Сосудистый синдром – недостаток компонентов в стенках сосудов, болезненные изменения в артериях, которые имеют эластический тип:
    • тонус сосудов изменяется и отличается от нормы,
    • давление в артериях склонно к пониженным показателям.
  • Торакодиафрагмальное сердце – камеры имеют нормальное строение, но размеры их уменьшенные ( часто провоцирует заболевание деформация грудной клетки).
  • Аритмический синдром встречается у больше половины пациентов с дисплазией соединительной ткани. Причиной является нарушение метаболизма в мышцах сердца. Аритмии могут быть инициированы клапанным синдромом. Возможны проблемы:
    • пароксизмальные тахиаритмии,
    • внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады,
    • желудочковая экстрасистолия,
    • нарушения в работе водителей ритма,
    • синдром перевозбуждения в работе желудочков.
  • Синдром внезапной смерти – это явление может быть вызвано действием одного или нескольких одновременно перечисленных выше синдромов.

Синдром дисплазия соединительных тканей сердца в 1990 году был определен как группа заболеваний, которые вызывают болезни сердца из-за органических нарушений в соединительных тканях. Синдром включает варианты неполноценного развития соединительной ткани, которые объединяет общее название – диспластическое сердце.

Причины возникновения

Нарушения строения соединительной ткани могут быть разной природы:

  • Врожденные:мутация генов, которые ответственны за создание ферментов, необходимых при синтезе коллагена и тех, что непосредственно отвечают за формирование и пространственную организацию волокон коллагена.
  • Приобретенные:
    • недостаточное питание,
    • неблагополучная экологическая обстановка.

Симптомы дисплазии соединительной ткани сердца

Признаки аномальных явлений в работе сердца, связанных с дисплазией соединительной ткани могут быть разнообразными, потому что есть множество вариантов проявления болезни в организме. Чаще наблюдаются вегетативные нарушения и общее недомогание.

  • нарушение сна,
  • повышенная утомляемость,
  • болезненные ощущения в сердце,
  • слабое самочувствие,
  • цефалгия,
  • частые предобморочные состояния.

Причины, обуславливающие болезни сердца, являются одновременно симптомами возможной дисплазии соединительной ткани:

  • Особенности строения сосудов, сердца и его структурных частей:
    • аневризма перегородки между предсердиями,
    • гипоплазия аорты или легочного ствола,
    • нарушение функционирования митрального клапана — пролабирование его створок,
    • проблемы, связанные с хордами: избыточная подвижность, удлинение;
    • аневризмы, располагающиеся на коронарных артериях,
    • функциональные нарушения проводящей системы,
    • клапаны трикуспидальный и митральный имеют на створках избыточную ткань,
    • легочный ствол или аорта расширены в проксимальной части,
    • составляющие клапанов имеют дегенеративные изменения,
    • нарушения в строении крепления хорд,
    • овальное окно,
    • клапаны имеют неприродное число створок,
    • миокардиальные мостики,
    • аномалии перегородки между желудочками.
  • Конституциональные особенности:
    • поворот сердца вокруг продольной и сагиттальной оси,
    • «капельное” сердце,
    • «висячее” сердце.
  • Деформации позвоночника и грудной клетки, провоцирующие болезни сердца.

Про данные УЗИ сердца при дисплазии межпредсердной перегородки, митрального клапана, левого желудочка и другие методы диагностики недуга читайте ниже.

Диагностика

Раннее определение проблемы очень важно, потому что дает возможность поддержать состояние больного и не допустить прогрессирования болезни и, связанных с ней последствий.

  • электрокардиография,
  • Допплер-эхокардиография,
  • электрокардиография суточного мониторирования.

Лечение

Лечебные мероприятия при заболеваниях соединительной ткани основаны на, большей части, общеукрепляющих действиях немедикаментозного характера. Целью их проведения является улучшение кровообращения и питание тканей недостающими для их полноценного функционирования компонентами. Немаловажным является подобрать для пациента распорядок дня, предусматривающий полезные нагрузки и своевременный отдых.

Читайте также:  Препараты для питания сердца

Терапевтическое

Терапевтическое лечение дисплазии сердца:

  • лечебная физкультура – подбирают нагрузки с учетом индивидуальных особенностей больного;
  • психотерапия,
  • физиотерапия,
  • аутотренинг,
  • водные процедуры,
  • массаж позвоночника,
  • упражнения йоги,
  • иглорефлексотерапия.

Медикаментозное

Прием препаратов, направленных на следующий результат:

  • обогащение организма магнием,
  • метаболического характера, подпитывание тканей необходимыми аминокислотами,
  • средства, увеличивающие коллагенообразование;
  • уменьшение проявлений вегето-сосудистой дистонии,
  • приведение в спокойное состояние нервной системы,
  • предупреждение нейродистрофии миокарда,
  • профилактика антибактериальными препаратами инфекционного эндокардита.

Применяются препараты, если есть назначение врача:

  • магнерот,
  • коэнзим,
  • панангин,
  • витамины,
  • карнитин,
  • препараты, содержащие жирные кислоты.

Народные методы

Допускается лечение настоями и отварами трав, предварительно следует согласовать назначение с врачом.

Профилактика

Если в семье есть люди, у которых выявлена проблема нарушения соединительной ткани, то важно:

  • чтобы всех членов семьи наблюдал один специалист,
  • семейный врач берет на себя координирование наблюдения членов семьи другими специалистами,
  • в таких семьях в качестве профилактики обозначают мероприятия по заблаговременному планированию семьи.

Осложнения

Пациенты с проблемой нарушений строения соединительной ткани должны быть в поле наблюдения специалистов. Если состояние тканей не поддерживать своевременно, а вызванные этим явлением болезни не пролечивать, то возможно дальнейшее прогрессирование патологии и тяжелые последствия.

Соединительная ткань без специальной терапии может подвергаться деградации, перерождению и вызывать необходимость хирургического вмешательства, если это возможно, например, замена клапана. Если операция невозможна, то необратимые явления могут привести к летальному исходу

Прогноз

Давайте поговорим про прогноз при синдроме дисплазии соединительной ткани с поражением сердца. Если пациент соблюдает рекомендации специалиста, относится со вниманием к своему здоровью, периодически проходит профилактические курсы лечения, то возможен позитивный прогноз с нормальным качеством жизни.

Еще больше полезной информации об особенностях дисплазии соединительной ткани сердца :

Источник: gidmed.com

Дисплазия митрального клапана собак (митральная дисплазия)

Определение болезни, краткая характеристика, распространение

Митральная дисплазия является весьма распространенным врожденным пороком сердца у собак (Cavalier Health).

Дисплазия митрального клапана является аутосомно-рецессивным врожденным пороком сердца собак, который характеризуется нарушением формирования и развития комплекса митрального клапана (Otoni C., Abbott J.A., 2012).

Митральная дисплазия собак – дефект створок митрального клапана, сухожильных хорд и / или папиллярных мышц вызывает недостаточность митрального клапана и регургитацию крови в левое предсердие, что приводит к перегрузке левого предсердия и левого желудочка, вызывая левостороннюю дилатацию сердца, вторичную гипертрофическую кардиомиопатию, застойную сердечную недостаточность, аритмии, редко – митральный стеноз (De Majo M. et al., 2003).

Параллельно при дисплазии митрального клапана у собак может регистрироваться другие пороки сердечно-сосудистой системы:

  • трикуспидальная дисплазия (Domanjko-Petric A., 2004);
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • субаортальный стеноз (Fernández del Palacio M.J. et al., 1998).

К митральной дисплазии предрасположены собаки пород:

  • бультерьер
  • ротвейлер
  • ньюфаундленд
  • немецкая овчарка
  • немецкий дог

Клинические признаки митральной дисплазии у собак

При дисплазии митрального клапана клинические признаки проявляются у молодых собак (1 – 2 лет), но могут развиться и в более позднем возрасте (иногда старше 8 лет). При данном заболевании симптомы вариабельные и неспецифические:

  • общая слабость
  • непереносимость физических нагрузок
  • обмороки
  • асцит
  • бледность слизистых оболочек
  • иногда может встречаться кашель

Диагноз при дисплазии двухстворчатого клапана собак

Предварительный диагноз может быть установлен с учетом данных анамнеза, породной предрасположенности, путем выслушивания с голосистолического шума и рентгенологических признаков кардиомегалии. На рентгенограммах обычно выявляют признаки левосторонней кардиомегалии. Также болезнь может осложнять кардиогенный отек легких.

Для постановки окончательного диагноза у собак, больных дисплазией митрального клапана, требуется проведения эхокардиографии в В- и M-режимах, а также допплерэхокардиографии.

Выраженная митральная дисплазия у собаки

Дифференциальный диагноз при дисплазии двухстворчатого клапана собак должен включать в себя список схожих по клиническому течению заболеваний:

  • субаортальный стеноз
  • дефект межжелудочковой перегородки (Guglielmini C. et al., 2002)
  • двухкамерный правый желудочек (Fukushima R. et al., 2011)
  • гипертиреоз
  • кардиомиопатии
  • мышечная дистрофия Дюшенна
  • инфекционный эндокардит
  • легочный стеноз
  • эндокардиоз митрального клапана
  • дирофиляриоз

Прогноз для животных с клиническими признаками застойной сердечной недостаточности, как правило, неблагоприятный, но при слабовыраженных формах дисплазии двухстворчатого клапана у собак течение болезни может быть субклиническим (скрытым) в течение нескольких лет.

Терапия

Медикаментозная терапия в настоящее время – это наиболее рекомендуемый вариант лечения, состоящая из ограничение уровня физической нагрузки, назначения атенолола, пимобендана и добавок таурина (Boswood A., 2010). Также используют при необходимости симптоматическую терапию.

Читайте также:  Бычье сердце у человека причины

Хирургическое вмешательство может применяться в тяжелых случаях. Рядом ученых были успешно использованы такие оперативные методы, как замена митрального клапана сердца у собак (Behr L. et al., 2007).

Литература по митральной дисплазии собак

  1. Boswood A. Current use of pimobendan in canine patients with heart disease // Vet. Clin. North. Am. Small. Anim. Pract. – 2010. – Vol. 40. – P. 571–580.
  2. Otoni C., Abbott J.A. Mitral valve dysplasia characterized by isolated cleft of the anterior leaflet resulting in fixed left ventricular outflow tract obstruction // J. Vet. Cardiol. – 2012. – Vol. 14(1). – P. 301-305.
  3. Cavalier Health
  4. Domanjko-Petric A. What is your diagnosis? Mitral and tricuspid dysplasia // J. Small. Anim. Pract. – 2004. – Vol. 45(2). – P. 83-84.
  5. De Majo M. et al. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy associated to mitral valve dysplasia in the Dalmatian dog: two cases // Vet. Res. Commun. – 2003. – Vol. 27(1). – P. 391-393.
  6. Guglielmini C. et al. Atrial septal defect in five dogs // J. Small. Anim. Pract. – 2002. –Vol. 43(7). – P. 317-322.
  7. Behr L. et al. Beating heart mitral valve replacement with a bovine pericardial bioprosthesis for treatment of mitral valve dysplasia in a Bull Terrier // Vet. Surg. – 2007. – Vol. 36(3). – P. 190-198.
  8. Fernández del Palacio M.J. et al. Clinical and pathological findings of severe subvalvular aortic stenosis and mitral dysplasia in a rottweiler puppy // J. Small. Anim. Pract. – 1998. – Vol. 39(10). – P.481-485.
  9. Fukushima R. et al. Epidemiological and morphological studies of double-chambered right ventricle in dogs // J. Vet. Med. Sci. – 2011. – Vol. 73(10). – P.1287-1293.

^Наверх

Полезно знать

© VetConsult+, 2016. Все права защищены. Использование любых материалов, размещённых на сайте, разрешается при условии ссылки на ресурс. При копировании либо частичном использовании материалов со страниц сайта обязательно размещать прямую открытую для поисковых систем гиперссылку, расположенную в подзаголовке или в первом абзаце статьи.

Источник: vetconsultplus.ru

Фиброзные кольца клапанов сердца при недифференцированной дисплазии соединительной ткани

Рубрика: 6. Клиническая медицина

Статья просмотрена: 3970 раз

Библиографическое описание:

Кузнецова, В. В. Фиброзные кольца клапанов сердца при недифференцированной дисплазии соединительной ткани / В. В. Кузнецова. — Текст : непосредственный, электронный // Медицина и здравоохранение : материалы I Междунар. науч. конф. (г. Чита, ноябрь 2012 г.). — Чита : Издательство Молодой ученый, 2012. — С. 26-36. — URL: https://moluch.ru/conf/med/archive/62/2893/ (дата обращения: 30.04.2020).

В литературных источниках имеются сообщения о диаметре митрального и аортального фиброзных колец при дисплазии соединительной ткани. По данным исследования Яковлева В.М. и соавт. [5], увеличение диаметра митрального фиброзного кольца в обе фазы сердечного цикла может служить критерием соединительнотканной дисплазии митрального клапана с нарушением его функции. В этой работе было выявлено статистически достоверное увеличение диаметра митрального фиброзного кольца в обе фазы сердечного цикла в группе пациентов с пролапсом митрального клапана с наличием митральной регургитации в сравнении с контрольной группой (пациенты без дисплазии соединительной ткани) и внутри опытной группы (пациенты с пролапсом митрального клапана без митральной регургитации). В работе Малеева Э.Г и соавт. [1] пациенты с пролапсом митрального клапана также имели больший диаметр митрального фиброзного кольца по сравнению с контрольной группой.

В работе J . R . Matos – Souza et al . [6] было обследовано 627 человек с изолированным пролапсом митрального клапана и сопоставимых с ними по возрасту, полу и индексу массы тела 627 человек без пролапса митрального клапана; всего 454 мужчины и 800 женщин в возрасте 37,9 ± 0,3 с индексом массы тела 23,7 ± 0,1 кг/м 2 . Лица с пролапсом митрального клапана имели достоверно больший диаметр аортального фиброзного кольца по сравнению с контролем (30,4 ± 0,1 против 29,5 ± 0,1 мм). Кроме этого, многофакторный анализ продемонстрировал независимую ассоциацию между пролапсом митрального клапана и размером аортального кольца на модели, включающей вмешивающиеся переменные – возраст, пол, индекс массы тела, площадь поверхности тела, уровень кровяного давления и индекс массы миокарда левого желудочка [6].

Читайте также:  Препараты для остановки сердца человека

Относительно диаметра двух других фиброзных колец сердца при дисплазии соединительной ткани в доступной литературе данных не обнаружено.

Цель исследования: изучение диаметра фиброзных колец клапанов сердца при дисплазии соединительной ткани и их взаимосвязи с антропометрическими показателями и морфо-функциональными показателями сердца.

Материал и методы. В основу исследования положены данные, полученные при обследовании 60 пациентов с ДСТ в возрасте от 18 до 44 лет (средний возраст — 25,9±6,8 года) и 27 пациентов без признаков ДСТ. Объективное исследование проводилось по общепринятой методике. Во время физикального исследования проводились следующие измерения: рост, вес, окружность грудной клетки (ОГК), окружность талии (ОТ), размах рук, рост сидя, длина кисти, длина стопы. На основании полученных данных рассчитывались ИМТ, площадь поверхности тела (ППТ), индексы пропорциональности (ИП между ОГК и ростом стоя, ИП между длиной ног и длиной туловища, индекс Пинье). У пациентов определялись САД, ДАД и ЧСС.

Наличие дисплазии соединительной ткани у пациентов устанавливалось по совокупности признаков [3]. Эходопплеркардиография проводилась на ультразвуковом сканере экспертного класса с цветным допплеровским картированием VIVID -3 фирмы General Electric (США). Ультразвуковое исследование сердца выполнено в соответствии с рекомендациями Европейской и Американской ассоциаций эхокардиографии для проведения измерений, расчетов и оценки камер сердца и магистральных сосудов (2006 г.). Локация проводилась в парастернальной позиции ( III – IV межреберье по левому краю грудины) в горизонтальном положении больного с приподнятым головным концом путем изменения угла наклона датчика для последовательного изображения различных отделов сердца. Для получения структурной характеристики сердца оценивали конечные диастолический и систолический диаметры (КДР ЛЖ, КСР ЛЖ, см), объемы (КДО, КСО, мл) ЛЖ, толщину задней стенки ЛЖ (ТЗСЛЖ, см) в систолу и в диастолу, толщину межжелудочковой перегородки (ТМЖП, см) в систолу и в диастолу, индексированные показатели объемов ЛЖ (ИКСО, ИКДО, мл/м 2 ), массу миокарда ЛЖ (ММЛЖ, г). Структурно-геометрические изменения определяли по индексу ММЛЖ (ИММЛЖ, г/м 2 ), относительной толщине стенок левого желудочка и миокардиальному стрессу. Объемные показатели левого желудочка и фракцию выброса левого желудочка рассчитывали по формулам Teichholz [4]. Показатели систолической функции левого желудочка включали: фракцию выброса (ФВ, %), фракцию укорочения передне-заднего диаметра ЛЖ в систолу (ФУ, %), скорость циркулярного укорочения волокон миокарда (Vcf, c -1 ). При оценке состояния центральной и периферической гемодинамики учитывали значения ударного (УО, мл) и минутного (МО, л/мин) объемов, ударный (мл/м 2 ) и сердечный (л/мин/м 2 ) индексы, общее периферическое сосудистое сопротивление (ОПСС, дин*с*см -5 ). Диастолическую функцию левого желудочка изучали по временным и скоростным параметрам трансмитрального диастолического потока: время изоволюметрического расслабления (ВИР, с), время ускорения раннего трансмитрального диастолического потока(АТ, с), замедления раннего трансмитрального диастолического потока (ДТ, с), период изгнания (ЕТ, с), пиковые скорости быстрого (Е, м/с) и медленного (А, м/с) диастолического наполнения, их соотношение (Е/А) [4].

Статистическая обработка данных проводилась с помощью пакета прикладных программ S t atistica 6.0 фирмы StatSoft и MIX для Windows, а также возможностей Microsoft Excel. Анализ данных на нормальность распределения проводился с помощью теста Колмогорова-Смирнова. В качестве нулевой гипотезы принималась гипотеза о нормальном распределении количественного признака. Так как распределение всех признаков было отлично от нормального распределения, то признаки описаны медианой и интерквартильным размахом (25 и 75 процентили). Сравнение двух независимых групп выполнялось с помощью U-теста Манна-Уитни. Оценка зависимости между двумя переменными проводилась с применением коэффициента корреляции Спирмена. Уровень принятия или отклонения нулевой гипотезы составлял ниже 0,05.

Результаты и обсуждение. Общая характеристика сравниваемых групп. Пациенты с ДСТ (табл.1) имели достоверно большую длину тела по сравнению с группой контроля ( p =0,0001) и достоверно меньшую массу тела ( p =0,0004), что является отражением общих свойств популяции пациентов с дисплазией соединительной ткани. При этом ИМТ и ППТ у пациентов с ДСТ были статистически значимо ниже, чем у пациентов группы контроля ( p p =0,02). ОТ и ОГК у пациентов с ДСТ были статистически значимо меньше, чем у пациентов группы контроля ( p =0,00001 и p =0,0005). Рост сидя, длина кисти, стопы и размах рук статистически значимо не различались между группами. САД, ДАД и ЧСС у пациентов с ДСТ оказались статистически значимо снижены по сравнению с группой контроля ( p =0,007, p =0,03 и p =0,02 соответственно).

Источник: moluch.ru