Малые аномалии развития сердца

Малые аномалии развития сердца (МАРС) у детей

Узнав, что у ребенка есть какие-либо проблемы с сердцем, все родители начинают переживать. Особенно, если диагноз представляет собой незнакомую аббревиатуру, например, МАРС. Но вместо паники лучше изучить вопрос и выяснить, что скрывается за этими буквами и опасен ли такой «космический» диагноз для жизни малышей.

Что это

МАРС у детей нужно расшифровывать так:

  • М – малые
  • А – аномалии
  • Р – развития
  • С – сердца

Так называют большую группу изменений в строении сердца и крупных сосудов, появившихся внутриутробно в результате их аномального развития, практически не влияющих на гемодинамику и в большинстве случаев не проявляющихся клинически. Их зачастую выявляют во время плановых эхокардиографических исследований. По статистике МАРС встречается у 39-69% детей, а в 40% случаев их бывает несколько у одного ребенка. Многие из аномалий представляют собой обратимые или возрастные изменения.

К группе МАРС относят:

  • Аневризму межпредсердной перегородки. Это достаточно распространенная проблема, при которой перегородка выпячивается в правое предсердие в месте, где расположена овальная ямка.
  • Дополнительные хорды и трабекулы. Они представляют собой тяжи из соединительной ткани, прикрепленные к желудочкам одним концом. Такие хорды бывают множественными, но чаще встречаются в единственном числе. У большинства деток они обнаруживаются в левом желудочке и лишь в 5% случаев располагаются в правом.
  • Открытое овальное окно. Отсутствие закрытия этого отверстия, нужного плоду для нормального внутриутробного развития, диагностируют в возрасте старше года, но даже к 5-летнему возрасту оно может закрыться самостоятельно.
  • Пролапс клапанов. Чаще всего обнаруживается изменение митрального клапана (к МАРС относится лишь первая степень такой патологии), но у некоторых детей встречается пролабирование и других клапанов, например, аорты, нижней полой вены или легочной артерии, а также трикуспидального клапана.
  • Расширение легочной артерии. У большинства детей такая дилатация не нарушает границы сердца и не влияет на кровоток.
  • Двухстворчатый клапан аорты. Как правило, одна створка в таком клапане больше второй. Функционирует этот клапан не так хорошо, как нормальный трехстворчатый – в систолу его открытие бывает неполным, а во время диастолы наблюдается регургитация, результатом которой бывает воспаление створки клапана и образование в ней кальцинатов.
  • Увеличение евстахиевого клапана. Аномалия диагностируется при размере клапана больше 1 сантиметра.
  • Изменения строения сосочковых мышц.
  • Расширение или сужение корня аорты.

Причины и провоцирующие факторы

Появление у ребенка изменений, относящихся к МАРС, возможно по разным причинам. Это может быть следствие мутагенных воздействий на ткани плода, в частности на его сердце, во время эмбриогенеза. Нередко МАРС представляют собой симптом генных и врожденных дефектов соединительной ткани (дисплазий).

К факторам, которые могут провоцировать появление аномалий, относят:

  • Наследственную предрасположенность.
  • Хромосомные болезни.
  • Стресс во время беременности.
  • Недостаточное либо несбалансированное питание будущей мамы.
  • Радиационное облучение женщины при вынашивании.
  • Курение при беременности.
  • Употребление будущей мамой алкоголя или наркотических веществ в 1 триместре.
  • Неблагоприятную экологическую обстановку.
  • Инфекции у будущей мамы.
  • Прием беременной лекарственных препаратов.

О влиянии алкоголя на организм будущей матери смотрите в следующем видео.

Симптомы

Клинические признаки МАРС у новорожденных, как правило, отсутствуют. У многих детей такие аномалии никак не проявляют себя и в более старшем возрасте. Симптомы МАРС могут появиться во время активного роста ребенка или после возникновения какого-то приобретенного заболевания. Аномалии могут проявляться:

  • Болями или покалываниями в сердце.
  • Ощущениями перебоев в работе сердца.
  • Изменениями параметров давления крови.
  • Слабостью и быстрой утомляемостью.
  • Головокружениями.

Если МАРС является симптомом дисплазии соединительной ткани, то у ребенка также будут обнаружены поражения скелета, аномалии развития других органов, вегетативные изменения и прочие признаки такой патологии.

Возможные осложнения

Наличие МАРС в редких случаях может грозить возникновением:

  • Инфекционного эндокардита.
  • Аритмий.
  • Легочной гипертензии.
  • Внезапной смерти.
  • Кальцификации и фиброза клапанов.

Диагностика

Заподозрить у ребенка МАРС можно по шумам в сердце, которые врач может выслушать после рождения. Обычно это систолический шум, изменяющийся во время перемещения ребенка и нагрузки. При его обнаружении младенца направляют на УЗИ сердца, поскольку это обследование наиболее точно подтверждает наличие аномалий в сердце и их влияние на кровоток. Также детям с МАРС нередко проводят ЕКГ для выявления проблем с сердечным ритмом.

Лечение

В большинстве случаев детям с МАРС лечение не требуется. Им рекомендуют:

  • Сбалансировано питаться.
  • Соблюдать режим отдыха и труда.
  • Заниматься лечебной физкультурой.
  • Избегать стрессов.

Занятия спортом запрещены при пролапсе митрального клапана, кардиалгиях, изменениях на ЭКГ, обмороках и нарушениях ритма.

При появлении жалоб детям предписывают медикаментозное лечение, которое может включать магне В6, элькар, оротат калия, аспаркам, убихинон, магнерот, витамины В-группы и другие лекарства, положительно влияющие на обменные процессы в миокарде.

Хирургическое вмешательство при МАРС требуется в единичных случаях, при этом зачастую лечение выполняют посредством эндоскопической манипуляции.

Читайте также:  Заболевание марс у детей

О том, почему возникают боли в сердце у детей и что с этим делать, смотрите в передаче доктора Комаровского.


Источник: o-krohe.ru

Малые аномалии развития сердца

Доцент Е.А.Колупаева

Малые аномалии развития сердца (МАРС)– это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые характеризуются анатомическими и морфологическими отклонениями от нормы структур сердца и сосудов. Обычно они не сопровождаются клинически и гемодинамически значимыми нарушениями.

В последние годы МАРС у детей и подростков диагностируются часто благодаря внедрению в практическое здравоохранение эхокардиографического исследования сердца. По данным разных авторов частота выявления МАРС среди детей и подростков колеблется от 39 до 68,9 %. Наиболее часто диагностируемыми аномалиями являются пролапс митрального клапана (ПМК), дополнительные (аномальные) хорды левого желудочка и открытое овальное окно (ООО). По результатам ультразвукового исследования сердца нередко выявляются сочетанные МАРС – ПМК с дополнительными хордами левого желудочка или открытым овальным окном.

В настоящее время нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, ПМК, закрытие ООО, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов.

Клиническая и гемодинамическая манифестация МАРС проявляется обычно не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут сами становиться причиной развития различных осложнений или усугублять другие заболевания.

Причинами формирования МАРС являются различные факторы: нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, хромосомные и генные дефекты соединительной ткани, а также врожденные аномалии развития соединительной ткани.

Большая часть наследственных и врожденных аномалий соединительной ткани связана с ее дисплазией. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Поэтому влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию дисплазии соединительной ткани сердца.

При дисплазии соединительной ткани сердца в патологический процесс вовлекается его соединительнотканный каркас – сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан).

В настоящее время пользуются рабочей классификацией МАРС предложенной С.Ф.Гнусаевым и соавторами.

Классификация МАРС
по С.Ф.Гнусаеву, 2001 (с изменениями)

1. Локализация и форма:

  • предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;
  • трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;
  • легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;
  • аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;
  • левый желудочек: трабекулы или хорды (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;
  • митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.

2. Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.

3. Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.

Так как МАРС являются вариантом висцеральных дисплазий соединительной ткани, такие дети часто имеют выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений, который зависит от степени дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в целом и вовлечения в патологический процесс различных органов и систем.

МАРС часто сочетаются с дисплазиями кожи и скелета. У детей и подростков возможны и другие висцеральные проявления, обусловленные ДСТ: трахеобронхиальная дискинезия, поликистоз, гастроэзофагеальный рефлюкс, аномалии желчного пузыря, нефроптоз, мегауретер, аномалии развития половых органов.

У детей и подростков с ДСТ нередко выявляются нейровегетативные расстройства, изменения со стороны центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, ВСД), нарушения психики.

Выраженность диспластических изменений сочетается с тяжестью процессов дезадаптации регуляторных механизмов и снижением срессовой устойчивости организма. Наиболее распространенные проявления вегетативной дисфункции: цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния.

Основным аускультативным феноменом при МАРС является систолический шум, меняющийся при изменении положения тела и при нагрузке. Шум выявляется практически у каждого больного с малыми аномалиями и в каждом случае требует уточнения диагноза. Отдельные формы малых аномалий характеризуются также и специфическими признаками.

Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушение сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации желудочков (СРРЖ), синдром слабости синусового узла (СССУ), синдром WPW, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия.

У большинства больных с нарушениями сердечного ритма при УЗИ выявляются МАРС (преимущественно ПМК).

К аритмогенным МАРС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды и трабекулы (АРХ/АРТ ), ПМК и пролапс трикуспидального клапана (ПТК), аневризма межпредсердной перегородки, увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан.

Читайте также:  Что может стать причиной гипертонической болезни человека

Тактика ведения пациентов с МАРС определяется комплексной оценкой состояния здоровья, включающей различные виды исследования детей. Выбор терапии зависит от выявленных клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.

Очень важно детям и подросткам с МАРС определить адекватную физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.

Немедикаментозные методы лечения МАРС включают:

  • адекватную возрасту организацию труда и отдыха;
  • соблюдение распорядка дня;
  • рациональное, сбалансированное питание;
  • занятия физической культурой, ЛФК.

Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально.

При наличии ПМК, а также данных семейного анамнеза (случаи внезапной смерти у родственников), наличия жалоб на сердцебиения и кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для решения о противопоказании спортивных тренировок. Такой же тактики следует придерживаться при наличии АРХ и АРТ с синдромом предвозбуждения желудочков, которые могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.

Медикаментозное лечение. Пациентам с МАРС могут быть рекомендованы :

v препараты, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани (препараты магния);

v кардиотрофная терапия (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);

v антибактериальная терапия при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (с целью профилактики инфекционного эндокардита);

v антиаритмические препараты (по показаниям).

1. Беляева Л.М., Хрусталева Е.К., Колупаева Е.А. Проблемы детской кардиологии (пролапсы сердечных клапанов, малые аномалии развития сердца и миокардиодистрофия): Учеб.-метод.пособие. – Минск: БелМАПО, 2007. – 48с.

2. Калмыкова А.С., Ткачева А.С.,Зарытовская Н.В. Малые сердечные аномалии и синдром вегетативной дисфункции у детей// Педиатрия. – 2003. — №2. – С.9-11.

Источник: medport.info

Малые аномалии развития сердца

Малые аномалии развития сердца – для человека непросвещённого диагноз звучит устрашающе на первый взгляд. Аномалии развития на слуху у многих, и подразумевают под собой отклонения в развитии, болезни или даже уродства. А сочетание аномалий развития в сердце создаёт и вовсе пугающую картину. Вовсе нет! Пугаться не стоит!

Определение

МАРС наиболее часто выявляют у детей до трёх лет

Малые аномалии развития сердца (сокращённо «МАРС») — это особенности развития сердца, при котором существенных изменений в его работе, а также нарушений кровообращения в 97-99% случаев не происходит. Можно сказать, что в подавляющем большинстве случаев малые аномалии довольно безобидные особенности человеческого «мотора». Закладываются МАРС еще внутриутробно, когда только-только начинает формироваться крохотное сердечко. С широким использованием ультразвуковой диагностики, диагноз МАРС стал выявляться в десятки раз чаще, чем раньше.

МАРС наиболее часто выявляют у детей до трёх лет (но могут выявляться в любом возрасте), и постановка такого диагноза не на шутку пугает молодых родителей. Следует помнить, что это не патология сердца и не порок. При пороках нарушается гемодинамика, возникает риск для жизни человека, МАРС не влияет на работу сердца и гемодинамику, а с ростом ребёнка некоторые малые сердечные аномалии развития могут исчезать. Разберёмся, почему же возникают сердечные малые аномалии?

Причины

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Человеческое сердце состоит из мышечной и соединительной ткани. Соединительная ткань — это своего рода каркас, опора для многих внутренних органов, она может составлять до 60-88 % от всей их массы. Встречается во всех органах и системах: хрящи, сухожилия, кровь, кости, радужка — это всё её разновидности. В сердце соединительная ткань представлена волокнами коллагена и эластина. При МАРС происходит нарушение формирования соединительной ткани ещё до рождения: возникают дефекты на генетическом уровне, которые не дают нормально развиваться волокнистым структурам, основному веществу ткани.

Данное нарушение имеет название — дисплазия. Поскольку соединительнотканные структуры находятся не только в сердце, при дисплазии может развиваться не только МАРС у детей, а и более серьёзные изменения костно-мышечной системы, внутренних органов. В таком случае диагностируют синдромы: Марфана, несовершенного остеогенеза, Элерса и другие. При данных синдромах малые аномалии развития сердца будут лишь одним (не самым существенным) из многочисленных симптомов.

Мутагенное действие алкоголя, никотина

Поэтому наличие лишь МАРС у детей при отсутствии других проявлений дисплазии не даёт повода родителям пугаться, напротив, указывает на лёгкое проявление дисплазии. Причины дисплазии — изменения на генетическом уровне, наследственность, заболевания матери, мутагенное действие алкоголя, никотина, токсинов на развитие внутренних органов плода при беременности. Важный нюанс! Если у ребёнка выявлены 1-2 малые аномалии сердца, то о дисплазии говорить рано, вероятнее всего врач имеет дело с особенностями развития сердечка.

Ведь сердца формируются не под копирку, каждое имеет свои определённые особенности. А вот если на УЗИ обнаружены 3 и более МАРС, можно предполагать дисплазию и искать подтверждение, обследуя другие органы и системы. Гипермобильность суставов, опущение почек, патологии зрения и прочие проявления соединительнотканной слабости будут свидетельствовать в пользу дисплазии. Только лишь наличие аномалий развития сердца не означает болезнь!

Читайте также:  Где находится верхушка сердца

Классификация

Пролабирование митрального клапана

Чтобы проще было ориентироваться в классификации «пройдёмся» по сердечным структурам сверху вниз:

  1. Предсердия и перегородка между ними:
    • пролапс клапана нижней полой вены,
    • открытое овальное окно,
    • аномальные трабекулы и сосочковые мышцы;
  2. трехстворчатый клапан:
    • пролапс,
    • расширение;
  3. двустворчатый клапан:
    • пролапс,
    • удлинение, чрезмерная подвижность хорд,
    • аномальное крепление заслонок,
    • дополнительные папиллярные мышцы;

Пролапс створок легочной артерии

Вот такие изменения может увидеть врач в сердце при проведении ЭхоКГ. Изучив классификацию, можно сделать вывод о том, что не всегда МАРС касаются исключительно самого сердца и клапанных структур, соединительнотканные изменения главных сосудов, отходящих от главного «мотора» организма также относятся к МАРС.

Было или не было?

Прием у педиатра

Часто на приём к педиатру приходят рассерженные мамы с результатами УЗИ своего ребёнка, или терапевта посещают взрослые люди также настроенные агрессивно, обвиняющие врача в некомпетентности. Как же так? У моего сына два года назад был пролапс митрального клапана, а сейчас врач сказал, что его нет? Не стоит необоснованно обвинять врача в непрофессионализме и портить себе настроение: пролапс, действительно, мог исчезнуть.

Особенностью некоторых МАРС у детей, является то, что они, действительно, могут пропадать с возрастом. Организм ребёнка растёт, развивается, вместе с ним растут внутренние органы, изменяются их пропорции, длина, дозревают соединительнотканные структуры, происходит замена незрелых волокон на зрелые, обновление белков, ферментов. Все эти изменения и обуславливают «пропажу». Родителям можно посоветовать раз в год делать ребёнку УЗИ.

Открытое овальное окно

Открытое овальное окно

Временное отверстие в перегородке между верхними сердечными камерами, овальное окно функционирует всегда в период внутриутробного развития, это приспособление необходимо еще не рождённому малышу для лучшего насыщения маленького сердечка кислородом. Обычно окно закрывается в первые дни-недели от рождения, но может и позже — к году, двум, пяти. В 23% случаев оно закрыто неплотно, либо не зарастает всю жизнь. Через него вбрасывается небольшое количество крови из одного предсердия в другое, и если данная аномалия гемодинамически никак себя не проявляет — нет повода для беспокойства.

Данная аномалия почти никак себя не проявляет, изредка у ребёнка может выслушиваться сердечный шум, наблюдаться утомляемость, эпизоды временного головокружения. Но чаще диагноз устанавливается по результатам ЭхоКГ или УЗИ сердца. На ЭхоКГ врач определить размеры открытого окна, количество крови, проходящее в него при сердечном сокращении, в каком направлении происходит движение крови, есть ли другие сердечные аномалии.

Если нарушений кровотока значимых не выявлено, жалоб нет, то лечение аномалии не требуется. Достаточно лишь наблюдение кардиолога и проведение повторных ЭхоКГ. Если размеры овального окна существенные, имеются жалобы и нарушения гемодинамики, лечение по показаниям кардиохирурга может проводится эндоваскулярное лечение: врач через бедренный сосуд вводит в сердечную полость катетер со специальным пластырем и «заклеивает окно»: пластырь способствует его заращению.

Пролапс митрального клапана

Регургитация митрального клапана

Провисание, прогибание створок двустворчатого клапана сердца при сокращении желудочков в сторону левого предсердия. Провисать может одна створка или обе. Если прогиб створки по результатам УЗИ не превышает 2-6 мм, то степень данной аномалии 1-ая. При пролабировании на 6-9 мм — 2-ая степень, если же клапан провисает на 9 мм и более — диагностируется 3-я степень пролапса.

Куда более значимыми для врача является не степень провисания створок, а наличие или отсутствия обратного излития крови — регургитации. Хорошо, если регургитации нет вовсе, в этом случае гемодинамика не страдает, пациент чувствует себя хорошо. А если происходит обратный ток крови — то это состояние требует детального наблюдения и порой хирургического лечения.

Добавочная хорда левого желудочка

Дополнительная хорда левого желудочка

В камерах сердца, преимущественно желудочках, есть особые «нити» — хорды. Состоят они из соединительнотканных элементов и выполняют роль пружинного сердечного механизма: то укорачиваются, то удлиняются, тем самым позволяя сердечным клапанам оставаться эластичными, подвижными, гибкими. Хорды крепятся одним концом непосредственно к клапанам, а другим к сердечным камерам. В процессе эмбриогенеза может наблюдаться увеличение числа таких хорд на одну и более. Наиболее часто закладываются дополнительные нити в левом желудочке.

Более чем в 90% случаях одиночная хорда никак себя не проявляет, не сказывается на кровотоке, и жалоб при её наличии пациент не предъявляет. Данная аномалия, как и многие другие, — случайная находка врача ультразвуковой диагностики. Иногда в подростковом возрасте, в период интенсивного «скачка» роста и развития костно-мышечной системы, сердце «не успевает» за быстрым ростом и у пациентов с лишней хордой могут возникать неспецифические симптомы: головокружение, сердцебиение, покалывания в сердце. Но такие явления возникают нечасто.


Источник: zabserdce.ru