Синие пороки сердца у детей

“Синие” пороки сердца: анатомические особенности и способы коррекции

Продолжаем подробно рассказывать о пороках сердца у детей. В первой статье цикла мы дали представление о происхождении пороков, во второй — описали “белые” пороки сердца, то есть те, при которых у ребенка не наблюдается цианоза (синюшности) тканей. Сегодня речь пойдет о группе пороков, при которых происходит попадание большого количества венозной крови в большой круг кровообращения и поступление этой крови в органы и ткани, за счет чего они приобретают синюшность.

Болезнь Фалло

Этот один из самых частых пороков с формированием цианоза (синюшности) болезнью называется потому, что есть как минимум три варианта данного порока, впервые описанного Л.Фалло в 1888 г., — это триада, тетрада и пентада Фалло.

В триаду входят: стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия).

В тетраду входят: стеноз легочной артерии (но локализован в другом месте, чем в триаде), дефект межпредсердной перегородки, аномалия расположения аорты (так называемая “верхом сидящая” аорта) и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия).

В пентаду входят: стеноз легочной артерии (но локализован в другом месте, чем в триаде), дефект межпредсердной перегородки, аномалия расположения аорты (так называемая “верхом сидящая” аорта) и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия). Дополнительно к этому есть еще и дефект межжелудочковой перегородки.

Чаще всего регистрируется именно тетрада Фалло, составляя 11-15% всех пороков и подавляющее большинство “синих” вариантов пороков. Степень выраженности порока варьирует у разных детей, и поэтому проявления могут быть различны даже у детей с одним видом порока. Нарушения кровообращения возникают из-за того, что венозная кровь из правого желудочка недостаточно поступает в легочную артерию из-за резкого сужения входа в нее. Из-за этого увеличивается (гипертрофируется) правый желудочек, чтобы с большим усилием проталкивать кровь. Вместо этого большая часть (до 50-70% объема) крови через межпредсердную перегородку попадает в левое предсердие и в большой круг кровообращения. Поэтому возникает синюшность, ведь эта кровь не прошла через легкие и не обогащена кислородом.

Во внутриутробном развитии порок не влияет на плод, дети рождаются с нормальным весом и в срок. Он начинает проявлять себя после рождения, сначала цианозом во время беспокойства и крика ребенка, а к месяцам нарастая и проявляясь уже и в покое. Могут возникать одышечно-цианотические приступы — выражаются приступом одышки, серым цветом кожи, резким беспокойством, могут быть судороги и потеря сознания.

Для более старших детей характерны проявления порока в виде принятия ребенком после нагрузки или еды различных вынужденных поз, облегчающих его состояния — малыш присаживается на корточки, прижимает колени к груди, сжимается в комочек, ложится на бок с поджатыми ногами. Дети отстают в физическом развитии, может быть задержка и психического, утолщаются ногти на руках и ногах, приобретая вид “часовых стекол”. А фаланги пальцев утолщаются по типу “барабанных палочек”.

Диагноз можно установить рано — с месяцев по наличию приступов цианоза, одышки и по наличию шумов в сердце. Подтверждаются они ЭКГ, ФКГ и особенно УЗИ, на нем можно определить анатомию порока и степень нарушения кровообращения.

Лечение только оперативное, но в большинстве случаев выполняется в два этапа — сначала экстренно выполняют так называемую паллиативную операцию (создают временные сосуды), позволяющие облегчать состояние малыша и дожить до когда проводится уже окончательная операция по восстановлению анатомии сердца.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Данный вид порока составляет 2,4-5,3% от всех ВПС. Суть его состоит в том, что нет сообщения между правым предсердием и желудочком. Чтобы как-то компенсировать кровообращение — есть сообщение между предсердиями в виде отверстия в межпредсердной перегородке. В легкие кровь попадает по обходным путям.

Порок тяжелый, при нем правый желудочек выключен из кровообращения почти полностью. А следовательно, в легкие попадает очень мало крови и только по обходным сосудам, например, при открытом артериальном протоке (ОАП). В большой круг кровообращения попадает кровь из правого предсердия, венозная и потому возникает цианоз.

Проявляется с рождения, в виде приступов цианоза сначала в покое, но очень быстро присоединяется постоянный цианоз. При отсутствии коррекции дети быстро погибают, но операцию проводят так же, как и при болезни Фалло, в несколько этапов. Сначала делают обходные сосуды, чтобы дать сердцу и всему организму подрасти. А затем выполняют большую операцию по восстановлению дефектов. Но данный вид порока, к сожалению, имеет высокий процент смертности на ранних этапах развития.

Аномальное впадение (дренаж) легочных вен

ВПС, при котором все легочные вены или их часть впадают не в левое предсердие, а в полые вены (которые идут к правому предсердию). Встречается в 1,6-4% случаев всех пороков. Нарушение кровообращения при нем возникает из-за того, что вся артериальная кровь от легких попадает в правые отделы сердца, где полностью смешивается с венозной кровью. Выжить при таком пороке малыш может только, если есть дефекты в перегородках — межжелудочковой или межпредсердной. Если наблюдается неполное впадение — часть вен впадает как положено, а часть аномально — прогноз будет зависеть от степени смешения крови.

Читайте также:  Капельницы для сердца и сосудов названия

Проявляется с рождения цианозом кожи, нарастающим со временем, над сердцем выслушиваются патологические шумы. Наблюдается одышка, тахикардия, отеки.

Для лечения новорожденных экстренно почти сразу после рождения выполняются паллиативные операции — искусственно создают дефекты в перегородках, чтобы дать возможность ребенку дорасти до восстановительной операции, которую проводят на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Один из самых тяжелых пороков сердца, встречается в 2,6-6,2% случаев. Представляет собой дефект, при котором малый и большой круги кровообращения не сообщаются — то есть аорта и легочная артерия полностью поменялись местами, и такой порок несовместим с жизнью. Обычно он не встречается в чистом виде. Существование детей возможно только при наличии открытого овального окна, дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок или открытого артериального протока. Такой порок необходимо диагностировать внутриутробно и оперировать сразу после рождения, чтобы спасти малышу жизнь.

Общий артериальный ствол (ОАС)

Порок, встречающийся примерно в 1,7-3,9% случаев. При нем формируется тяжелая аномалия, при которой от сердца отходит один общий сосуд (он называется трункус) вместо аорты и легочной артерии, который обеспечивает и легочный, и общий кровоток. Внутри самого ствола обычно обнаруживается клапан, похожий на клапан аорты, но иногда он деформирован. Он всегда сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, которая расположена прямо под клапаном трункуса.

Порок довольно тяжелый за счет смешивания крови — артериальной и венозной. Дети сильно отстают в развитии, у них резко выражено нарушение кровообращения, цианоз и одышка, выслушиваются грубые сердечные шумы. Без срочного оперативного лечения 75% малышей погибают вскоре после рождения. Им требуется радикальная корректирующая операция на открытом сердце с формированием стенок каждого сердечного сосуда, чаще всего с помощью протезов.

Кроме того, очень часто возникают аномалии, сочетающие в себе сразу несколько пороков сердца. Обычно таким состоянием сопровождаются хромосомные аномалии, наследственные болезни и множественные пороки развития ребенка, тогда клиническое проявление порока зависит от сочетания пороков и чаще всего взаимно отягощают друг друга.

Пренатальная диагностика

Это диагностика заболеваний и пороков плода внутриутробно, на определенных сроках беременности. Многие пороки сердца выявляются еще на ранних сроках беременности — до 16-18-й недели, когда по медицинским показаниям можно осуществлять прерывание беременности. Важно заметить, что пренатальной диагностикой не подтверждается, как правило, предполагаемое наличие пороков у 95% будущих мам.

Показания для диагностики:

  • перенесенные инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха, корь и др.) в срок до
  • во время зачатия мама или папа подверглись воздействию веществ, которые могут оказать вредное воздействие на развивающегося ребенка;
  • в семье уже есть дети с ВПС, патологии беременности и выкидыши;
  • родители старше 35 лет;
  • прием потенциально опасных препаратов до зачатия или во время беременности и некоторые другие случаи.

В случае обнаружения порока и подтверждения его дальнейшими исследованиями решается вопрос о способе рождения ребенка — естественные роды или кесарево сечение, сроки проведения операции для малыша, способы ее проведения и возможности транспортировки ребенка.

В следующий раз речь пойдет о малых аномалиях развития сердца (МАРС).

По медицинским вопросам обязательно предварительно проконсультируйтесь с врачом

Источник: www.ourbaby.ru

79. Врожденные пороки сердца (впс) синего типа.

ВПС синего типа сопровождаются цианозом. Могут быть: 1) с обогощением МКК: а) комплекс Эйзенмейгера; б) аномальный дренаж легочных вен; в) гипоплазия легочного сердца; г) транспозиция магистральных сосудов; 2) с обеднением МКК: а) тетрада Фалло – врожденный порок сердца, сочетающий стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка; б) аномалия Эбштайна – порок развития 3-х створчатого клапана, при котором его задняя и перегородочные створки прикрепляются к миокарду не м/у правым предсердием и желудочком, а в полости желудочка; в) атрезия 3-х створчатого клапана – отсутствие сообщения м/у правым предсердием и правым желудочком, но есть дефект межпредсердной перегородки.

80. Открытый артериальный (Боталов) проток (оап). Клиника. Диагностика.

ОАП – сосуд, ч/з который после рождения сохраняется патологическое сообщение м/у аортой и легочной артерией. В норме артериальный проток закрывается в первые 20-24 ч. жизни, незаращение к 1 году рассматривают как ВПС с переполнением МКК белого типа. Частота зависит от массы при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. Гемодинамика: сброс крови из аорты в легочную артерию в систолу и диастолу (разница давления в МКК и БКК) –> перегрузка левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии возникает и перегрузка правого желудочка. Клиника: у большинства проявляется в конце первого года или на 2-3 году. До появления клиники физическое и психомоторное развитие соответствует возрасту. Систолическое давление N или слегка повышено, диастолическое резко снижено, пульсовое давление повышено. Редко наблюдают «сердечный горб». Границы сердца расширены влево и вверх. Аускультативно: во втором межреберье систоло-диастолический (машинный) шум, проводится на шейные сосуды и в межлопаточное пространство; на вдохе усиливается, на выдохе ослабевает. Над верхушкой диастолический шум (дилатация левого желудочка). 2 тон усилен (легочная гипертензия). Диагностика: 1) Rg: увеличение левых отделов сердца и признаки легочной гипертензии; дуга легочной артерии выбухает из-за основания ствола легочной артерии и ее левых ветвей; расширены восходящие части дуги аорты. 2) ЭКГ: ЭОС N или отклонена влево; гипертрофия левого желудочка. 3) ЭхоКГ: косвенные признаки – расширения полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты; у новорожденных контраст поступает в пупочную артерию из аорты в легочную артерию. Лечение: оперативное лечение даже при хорошем самочувствии ребенка. Чаще выполняют эндоваскулярную коррекцию (при очень широком протоке открытая операция). При узком ОАП в период новорожденности в/в индометацин 200-250мг/кг 3 раза с интервалом 12-24 ч.

Читайте также:  Как выглядит сердце кошки

81. Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение.

– ВПС синего типа, сочетающий: 1) стеноз легочной артерии; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); 3) декстрапозицию аорты; 4) гипертрофию правого желудочка. Возможны также: триада Фалло (на фоне сужения путей оттока из правого желудочка есть не ДМЖП, а открытое овальное окно или ДМПП (декстрапозиция аорты отсутствует); пентада Фалло – сочетание стеноза легочной артерии и декстрапозиции аорты с ДМЖП и ДМПП. Гемодинамика: в результате стеноза легочной артерии в МКК поступает недостаточное кол-во крови, а в БКК ч/з ДМЖП и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Клиника: в наиболее тяжелых случаях проявляется с первых дней жизни: одышка, цианоз, систолический шум во 2-4 межреберье от грудины. Чаще клиника на первом году жизни: цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при кормлении и движениях. Деформация в виде «барабанных палочек». Границы сердца N или незначительно расширены влево. 2 тон ослаблен или отсутствует. Вдоль левого края грудины грубый систолический шум. Снижение систолического и пульсового давления. Внезапно цианотично-одышечные приступы (у реб-ка возникает возбуждение, увеличивается ЧДД, усиливается цианоз, м.б. обмороки), которые длятся от нескольких минут до 12 ч. В момент приступа реб-к принимает вынужденное положение – садится на корточки. Диагностика. 1) Рентген: сосудистый рисунок обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме «башмачка»; 2) ЭКГ: ЭОС смещена вправо, гипертрофия правого желудочка; 3) ЭхоКГ: дилатированная аорта над большим ДМЖП, гипоплазировнный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ветвями. Лечение: 1) оперативное: а) паллиативные операции – создавание межсистолических анастомозов и инфундибулопластика (открытое расширение выходного отдела правого желудочка) поводят экстренно детям с массой менее 3 кг и сопутствующими пороками; б) радикальные операции – пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка. 2) Консервативное лечение цианотично-одышечных приступов: оксигенотерапия; 4% натрия гидрокарбонат в/в; п/к или в/в морфин 0.1-0.2 мг/кг. Противопоказаны сердечные гликозиды (повышается СВ, повышается сброс крови справа налево, усиление гипоксии) и диуретики (повышает сгущение крови).

Источник: studfile.net

Порок сердца

Врожденные пороки сердца у детей

Педиатры Израиля знают, как вернуть маленьким пациентам здоровье и обеспечить полноценную, полную радостей, жизнь. Врожденные пороки сердца у детей благодаря достижениям медицины уже давно перешли в разряд успешно излечимых недугов. Прогноз после лечения пороков сердца является благоприятным, но для этого требуется своевременное качественное хирургическое лечение.

Врожденные пороки сердца у детей в 90% случаев нуждаются в лечении — устранении анатомических или физиологических дефектов сердца, улучшении работы организма в целом.

Даже самый тяжелый врожденный порок сердца сегодня излечим

Врожденные пороки сердца у детей обычно подразумевает хирургическое вмешательство. Его проводят на первом году жизни во избежание развития легочной гипертензии и прогрессирующей сердечной недостаточности. Альтернативу операции на открытом сердце в Израиле составляет сочетание катетеризации с рентгеновской визуализацией и эхом Доплера через пищевод.

Нормальную жизнедеятельность маленького пациента поддерживают также комплексными мероприятиями, сочетая лекарственные препараты и хирургические процедуры. Врожденные пороки сердца у детей благополучно устраняют также балонопластикой, введением различного рода стентов и герметизирующих инструментов.

Своевременная диагностика – первый шаг к исцелению

Врожденные пороки сердца у детей

Как и любое другое заболевание, порок сердца у детей лечится тем лучше, чем раньше он обнаружен. Поэтому при первых странностях в поведении и состоянии малыша лучше обратиться к специалисту. Если врач подтвердит, что имеющиеся симптомы могут быть признаком порока сердца, назначается дополнительное обследование. Наиболее оптимальным вариантом для этого является Израиль, поскольку в диагностике играет большую роль уровень технического обеспечения медучреждения. Кроме того, лечение в Израиле значительно дешевле и доступнее, чем в Европе и США.

Порок сердца у детей родители могут заподозрить, если у ребенка повышенная утомляемость, тяжелое дыхание, развилась одутловатость или отечность, повышенная потливость, сократилось количество мокрых подгузников за день, синеватый оттенок кожи, обмороки. Порой симптомы порока сердца не проявляются у детей, а дают знать о себе уже в подростковом или взрослом возрасте.

Порок сердца у детей. Симптомы. Диагностика

Порок сердца у детей обычно диагностируется либо при рождении, либо в первые три месяца жизни.

Порок сердца у детей обычно диагностируется при помощи эхокардиографии — исследованием состояния мышц и клапанов сердца ультразвуком.

Во время процедуры кардиолог оценивает скорость движения крови в полостях сердца, оценивает состояние клапанов и сосудов. По показаниям используется вентрикулография – рентгенологическое исследование сердца с использованием контрастного вещества.Катетеризация сердца измеряет давление в полостях сердца, что является показателем качества работы сердца.

Читайте также:  Порок сердца лечение народными средствами

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца

Диагноз «врожденный порок сердца» у малыша — настоящая трагедия для его родителей. Однако некоторые патологии сердца позволяют вести обычный образ жизни и не требуют лечения. Если терапия все же необходима, то мамам и папам следует положиться на современную медицину: даже самый тяжелый врожденный порок сердца сегодня излечим.

Что вызывает врожденный порок сердца?

Что же такое врожденный порок сердца? Это анатомический дефект сердца — его стенок, клапанов, отходящих сосудов, перегородок, — который нарушает нормальный ток крови по кровеносным сосудам либо внутри самого сердца. Врожденный порок сердца формируется еще в чреве матери, на 2-8-й неделе развития плода. Он может сопровождаться другими патологиями. Врожденный порок сердца – наиболее распространенная аномалия и самая частая причина смерти детей от пороков.

Врожденный порок сердца у ребенка могут диагностировать сразу после рождения, но иногда его обнаруживают совершенно случайно, когда ребенок уже подрос.

Количество детей с диагнозом «врожденный порок сердца» заметно увеличилось по сравнению с прошлым веком. Точных причин недуга выявить пока не удается, хотя медики установили ряд факторов, провоцирующих врожденный порок сердца:

  • Неблагоприятное воздействие радиации, рентгеновского излучения на мать во время беременности.
  • Употребление алкоголя, лекарственных препаратов и курение матери, особенно в первом триместре беременности.
  • Перенесенное во время беременности инфекционное заболевание (краснуха, ветрянка, гепатит, грипп).
  • Возраст женщины (особенно рискуют мамы старше 35 лет) и слабое здоровье отца.
  • Генные изменения и хромосомные мутации.

Успешно излечимый недуг

Врожденные пороки сердца у детей благодаря достижениям медицины уже давно перешли в разряд успешно излечимых недугов. Прогноз после лечения пороков сердца достаточно благоприятен, но для этого требуется своевременное качественное хирургическое лечение.

Врожденные пороки сердца у детей

Пороки сердца чрезвычайно многообразны. По типу нарушения кровообращения и его влияния на цвет кожи, выделяют две крупных группы пороков: «белые» и «синие».

«Белые», или бледные, пороки сердца

«Белые» пороки сердца характеризуются бледностью кожи. Такой цвет обусловлен лево-правым сбросом крови, без смешивания артериального и венозного потоков. Это означает, что по аорте и далее в ткани поступает недостаточное количество нормальной артериальной крови.

«Белые» пороки сердца подразделяют на 4 подвида

  • С обогащением малым кругом кровообращения: открытый артериальный проток (сосуд, через который кровь идет в обход легких, часть кровеносной системы плода), дефект межпредсердной перегородки; дефект межжелудочковой перегородки и т. д.
  • С обеднением малого круга кровообращения пороки сердца: изолированный пульмональный стеноз (сужение легочного клапана сердца) и др.
  • С обеднением большого круга кровообращения: изолированный аортальный стеноз (сужение аортального клапана сердца), коарктация аорты (сужение аорты) и др. Из-за сужения сосудов и клапанов сердце начинает сильнее работать, чтобы перекачать кровь в сосуды, что вызывает утолщение стенок сердца и может перерасти в сердечную недостаточность.
  • Пороки сердца без существенного нарушения системной гемодинамики: диспозиции и дистопии сердца (аномалии положения сердца).

Пороки сердца у детей

Чаще всего встречается «белый» порок – дефект межжелудочковой перегородки. При сокращении сердца часть артериальной крови из левого желудочка идет не в аорту и к органам, а сбрасывается через дефект «направо» — в правый желудочек. Там она смешивается с венозной кровью и отправляется снова в легкие (то самое «обогащение малого круга»). Таким образом, мы видим, что есть недостаточное количество артериальной крови, выбрасываемой сердцем.

Бледные пороки сердца замедляют развитие нижней половины тела ребенка. Примерно с 8 лет дети с таким пороком начинают жаловаться на частую одышку, головокружение и головную боль, боли в животе, ногах и сердце.

«Синие» пороки сердца

«Синие» пороки сердца характеризуются посинением кожи (цианозом). Это обусловлено смешиванием артериальной крови с венозной. Кровь, недостаточно обогащенная кислородом, поступает в ткани и органы, за счет чего кожа принимает синевато-сероватый оттенок.
«Синие» пороки сердца делятся на 2 подгруппы:

  • Пороки с обогащенным малым кругом кровообращения: полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.
  • Пороки с обедненным малым кругом кровообращения: тетрада Фалло, аномалия Эбштейна (дефект трехстворчатого клапана), атрезия легочной артерии.

«Белые» и «синие» пороки сердца

В качестве более подробного примера остановимся на тетраде Фалло, составляющей до 15% всех врожденных пороков и являющейся самым распространенным «синим» пороком. Он включает в себя сужение выхода из правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты (аорта расположена над дефектом межжелудочковой перегородки) и гипертрофию левого желудочка. При этом из правого желудочка в легкие поступает недостаточное количество крови из-за сужения выхода из правого желудочка. В связи с повышенным давлением в правом желудочке, венозная кровь сбрасывается через дефект перегородки в левый желудочек и аорту (право-левый сброс), далее поступая в большой круг кровообращения. Этим и обусловливается пониженное содержание кислорода в крови.
«Синие» пороки у детей в возрасте до двух лет часто сопровождаются внезапными приступами. Во время приступов ребенок ведет себя беспокойно, перевозбужден, у него появляется одышка и нарастает цианоз кожи (синюшность), случается потеря сознания. Отмечено, что дети с таким заболеванием любят отдыхать сидя на корточках.

Источник: amsalemmedicalcenter.org