Болезнь шенлейна геноха симптомы

Болезнь шенлейна геноха симптомы

Клинический диагноз болезни Шенлейн-Геноха ставится на основе признаков общего инфекционно-аллергического стрептококкового заболевания с явлениями миндалино-фарингеальной или респираторной инфекции, совместно с системными симптомами пурпуры, с полиартикулярным воспалением и болями в яжвоте, по поводу капиллярных поражений в этих тканях.

Болезнь может появляться в коллективах в виде короткой эпидемии бета-гемолитического стрептоккока группы А, которого можно обнаружить, в результате тщательного исследования, в культурах в 90% случаев (Taylor и сотр.). Будучи редкой у взрослого, болезнь появляется главным образом у детей (75% случаев), особенно младше 7 лет. После амигдалофарингеальной инфекции, в сочетании с инфекцией дыхательных путей или без нее, появляется лихорадка в сопровождении 4 групп симптомов:
1) суставные воспаления, подобные тем, которые наблюдаются при остром полиартикулярном ревматизме, но с менее острой болью и с местными объективными явлениями;
2) кожная петехиальная пурпура (в виде пятен), но в особенности с папулами и багровыми геморрагическими узелками;
3) абдоминальные симптомы с коликами и поносом, иногда кровянистым;
4) висцеральные геморрагии, сопровождающие обычно пурпуровую сыпь, хотя они могут происходить или возникать на фоне маловыраженной пурпуры или позже, после окончания пурпурового эпизода.

Геморрагии бывают главным образом носовые, как эпистаксис, затем гингиворрагии, метроррагии и меноррагии, гематемезы и мелена, кровохаркание, гематурии.

В зависимости от тяжести аллерго-анафилактического процесса, каждый из этих симптомов может быть акцентуированным или тяжелым, а в других случаях легким, некоторые из симптомов могут отсутствовать и болезнь может развиваться только с двумя группами симптомов, особенно с пурпурой и суставными болями.

По графику, воспроизведенному в более давней статистике Allen, кожная пурпура, если и появляется позже, все же остается постоянным симптомом в 100% случаев. Вначале она может сопровождаться уртикарно-пруригинозными высыпаниями или даже эдематозно-ангионевротическими явлениями. Пурпура имеет симметрический характер и может распространяться по всему телу, преобладая на нижних конечностях, где она может сливаться в широкие геморрагические кровоподтеки.

Нередко папулы бывают крупными, принимая характер болезненных узелков, способных изъязвляться, как при узелковом периартериите. Лихорадка может иногда продолжаться несколько дней, но может тянуться 6—7 дней, повышаясь по вечерам; вначале, во время острого анафилактического периода она может сопровождаться небольшим повторным ознобом, мышечными болями, с умеренно альтерированным общим состоянием, но иногда с акцентуированными мышечными или абдоминальными болями. Изредка бывают суставные и еще реже — плевральные и перикардиальные выпоты.

Абдоминальные симптомы, появляющиеся в 53% случаев, сопровождаются весьма часто кровянистым поносом и реже меленами и гематемезом, соответственно в 38 и 11% случаев. Особенно тяжелые абдоминаль ные явления вызывают осложнение субокклюзии или даже полной кишечной окклюзии, вследствие илеуса или кишечной инвагинации. Последние представляют большую опасность у детей, так как бывают смертельными в 40% случаев.

Живые споры вызывает почечную патологию, которая хотя и выступает как очаговой гломерулонефрит с гематурией в 40—60% случаев, принимает форму острого диффузного гломерулонефрита с признаками почечной недостаточности только в 10% случаев. В составленной у нас в стране статистике, в 62 случаях пурпуры Шенлейн_геноха, из которых 41 острых форм, почечная детерминация существовала в 40% случаев, из которых 36% с острой эволюцией и 47% с рецидивирующими приступами.

В этой связи показано, что в 50% случаев с почечной затронутостью, нефропатия становится хронической (Hergot). Вполне вероятно, что иммунные комплексы с антигенами стрептококка типичного для болезни Шенлейна-Геноха, являются иными чем антигены нефритогенного стрептококка, эпидемии которого дают высокую частоту острого диффузного гломерулонефрита.

Это созвездие системных симптомов встречается в особенности у детей и реже у взрослых, где преобладают кожная пурпура и суставные боли, которые обычно стихают после одного приступа лихорадки, продолжающегося 10—15 дней, однако в некоторых случаях затягивающегося до 4—6 недель.

Читайте также:  Валидол при тахикардии сердца

В случаях с устойчивыми инфекционными амигдало-фарингеальными очагами могут повторяться несколько приступов пурпуры за 6—8-недельный период. Рецидивы или персистентность симптомов более 3—6 месяцев могут привести к хроницизации. Среди больных с первоначальной почечной затронутостью, 25% эволюируют к необратимой хронической нефропатии с долгой эволюцией. Нефропатия, особенно у взрослого, принимает характер нефротического синдрома.

Тяжелый прогноз наблюдается и при острых формах, где продление выражается подострыми повторными приступами в течение 1—2 месяцев, когда могут появляться гематемезы и смертельные мелены, или же острый диффузный гломерулонефрит с почечной недостаточностью; у ребенка, острый абдоминальный синдром по поводу вольвулуса или кишечной инвагинации, может иметь тяжелую смертельную эволюцию.

Источник: meduniver.com

Как лечить болезнь Шенлейна-Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха у детей и взрослых — это патология, которая сопровождается поражением сосудистых стенок. Это одна из разновидностей васкулита, которая является наиболее популярной и возникает чаще в детском возрасте.

Она выражена воспалительными процессами, возникающими в сосудах кожи и внутренних органов. Недуг спровоцирован активированным компонентом, находящимся в человеческом организме.

Описание патологии

Заболеть этим заболеванием можно вне зависимости от возраста, но у детей до 3-х лет оно развивается крайне редко.

По статистике болезнь дает о себе знать, начиная с 4 лет и до 12 летнего возраста.

Начальный этап болезни, как правило, приходится на первые 3-4 недели после перенесенного инфекционного заболевания, вирусных патологий и т.д. (ангины, скарлатины). Спусковым механизмом для появления недуга служит перенесенная травма, медикаментозная непереносимость, аллергическая реакция и прочее.

Патология является аутоиммунной. В начале ее развития вырабатывается множество иммунных реакций, сопровождающихся поражением стенок сосудов.

Почему возникает

Виновником развития болезни выступает перенесенная инфекция, а также вакцины и различные сыворотки, дающие неадекватную реакцию.

При этом происходит появление циркулирующих иммунных комплексов, оседающих в сосудах и провоцирующих их поражение. Как уже говорилось выше, вызвать недуг могут разные бактериальные или вирусные инфекции, а также глистные инвазии, неблагоприятные условия окружающей среды.

Разновидности

Если говорить о клинической картине, то она предполагает разделение недуга на острое и хроническое течение. По симптомам болезнь Шенлейна-Геноха классифицируется на:

  • простую;
  • суставную;
  • с абдоминальным синдромом;
  • молниеносную формы.

По стадии тяжести различают:

  • легкую степень, при которой самочувствие пациента удовлетворительное и наблюдается не ярко выраженные высыпания;
  • средняя тяжесть проявляется обильной сыпью, патологическими изменениями в суставах, умеренными болями в животе;
  • тяжелая форма недуга сопровождается тяжелым клиническим течением, обширными поражениями с некротическими областями, поражением почек, невротическими отеками, как на фото, у больных абдоминальный синдром проявляется кровотечением в ЖКТ.

Если говорить об острой форме заболевания, то она не может длиться дольше двух месяцев, затяжная стадия имеет продолжительность до 6 месяцев и хроническая форма длится дольше полугода.

Клинические проявления недуга

Больных геморрагическим васкулитом отличает сильный жар. Но повышение температуры наблюдается далеко не всегда.

В начале развития болезни дает о себе знать так называемый кожный синдром. Он характерен абсолютно для всех пациентов. На коже появляются пятнистые и папулезные образования разного размера, которые исчезают, если на них надавить. Сыпь зачастую симметрична и проявляется в области бедер, ягодиц нижних конечностей. Реже в тяжелых случаях возникает некроз тканей.

Также у части больных наблюдается суставной синдром.Симптомы могут быть кратковременными либо же длиться днями и сопровождаться интенсивной болью, что может приводить к ограничению двигательных способностей суставов.

Обычно поражение распространяется на крупные суставы, в ряде случаев могут быть поражены колени и голеностопы. Такой синдром может развиться на начальной стадии васкулита. Как правило, его характер непредсказуем, но он не приводит к деформации.

Ко всем вышеперечисленным симптомам присоединяется и абдомиальный синдром. Больные жалуются на сильные боли в области живота. Ответить на вопрос точно о локализации боли пациентам сложно, они также замечают за собой нарушение дефекации, их тошнит и рвет.

Читайте также:  Какие лекарства останавливают сердце

Болевой синдром возникает спонтанно и точно так же прекращается. В запущенных случаях развивается кишечная непроходимость.

Данное заболевание приводит к еще одному серьезному поражению — нефротическому синдрому, который является наиболее стойким и чреват появлением почечной недостаточности и может привести к такому заболеванию как хронический нефрит.

Что касается других органов, то они подвергаются поражению очень редко. Возникают миокардиты, перикардиты, воспаление легких и т.д.

Поражение мозга и его оболочек дает о себе знать спутанностью сознания, апатией, утомляемостью, нервозностью, головными болями. Признак очень серьезный и может привести к развитию менингита.

Как поставить диагноз

Прежде всего, необходимо попасть на прием к доктору. Специалист обращает внимание на возраст,общее состояние, взвешивает результаты исследований и рассказы пациента о симптоматике, исключает другие болезни.

Анализ крови показывает обычно неспецифические проявления асептического воспаления, обязательно будут повышены эозинофилы и тромбоциты. Также необходимо сдать мочу и кровь на биохимию.

Обязательно при подозрении на болезнь Шенлейна-Геноха делается коагулограмма.

При почечном поражении, пациент должен обязательно обратиться к доктору нефрологу. Специалист подскажет, какие именно анализы нужно сдать.

Способы лечения

Недуг лечится целым комплексом мер. Официальная медицина предлагает начинать лечение с изменения привычек питания. Исключаются полностью все аллергенные продукты. После этого пациенту нужно находиться в постели. Фармацевтическое лечение предполагает прием медикаментов, которые не дают крови свертываться.

Терапия органов и систем требуется по клиническим признакам в каждом индивидуальном порядке.

Как правило, назначаются противовоспалительные препараты, гормональные средства и медикаменты, которые укрепляют иммунную систему.

Детей важно обязательно ставить на учет. Во время лечения они не должны находиться на солнце, заниматься активными видами спорта и проводить процедуры физиотерапии.

Меры профилактики

Чтобы предупредить болезнь, важно своевременно ее распознать и провести эффективное лечение. Важное значение имеет закаливание и укрепление иммунитета. Также нужно проводить регулярно санацию жилья, устанавливать воздухоочистители и увлажнители, проветривать помещение, чтобы избавиться от накоплений бактерий и грязи. Детей нужно закалять с самого детства. Прием любых медикаментов должен оговариваться со специалистом.

У пациента с таким диагнозом должно быть правильное питание и установленный дневной режим. Если вы будете соблюдать принципы здорового образа жизни, то вы защитите себя не только от васкулита, но также и от множества серьезных патологий.

Прогноз

Успешно поддаются лечению легкие формы недуга. Однако молниеносное течение может закончиться летальным исходом в первые дни после развития болезни, что объясняется поражением сосудов и появлением кровоизлияния в головном мозге. Среди причин смерти может также стать и тяжелый почечный синдром.

Заключение

Геморрагический васкулит — это серьезное заболевание, которое требует от пациента немедленной реакции. Важно обратиться вовремя за медицинской помощью, иначе могут возникнуть неожиданные последствия. При правильных действиях болезнь успешно лечится и отступает, после чего человек выздоравливает и возвращается к полноценной жизни.


Источник: revmatolog.org

Болезнь Шенлейн-Геноха – Симптомы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Геморрагический васкулит (болезнь пурпура Шенлейн-Геноха) в большинстве случаев является доброкачественным заболеванием, склонным к спонтанным ремиссиям или излечению в течение нескольких недель с момента возникновения. Однако у части больных, преимущественно взрослых, болезнь приобретает рецидивирующее течение с развитием тяжёлого поражения почек.

Читайте также:  Отек легких симптомы у детей

Характерные экстраренальные симптомы болезни Шенлейн-Геноха (поражение кожи, суставов, ЖКТ) могут появляться в любой последовательности на протяжении нескольких дней, недель или одновременно.

  • Поражение кожи – основной диагностический симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха, который у половины больных бывает первым признаком болезни. Возникает геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура) на разгибательных поверхностях нижних конечностей, ягодицах, реже на животе, спине и руках. Высыпания расположены симметрично, первоначально на лодыжках и пятках, затем начинают распространяться проксимально. В тяжёлых случаях высыпания сливаются, приобретают генерализованный характер. У детей появление пурпуры сопровождается отёками даже при отсутствии протеинурии, что, как полагают, связано с усилением сосудистой проницаемости за счёт васкулита. Редкая форма высыпаний – пузырьки с геморрагическим содержимым и последующей десквамацией эпидермиса. В течение первых недель заболевания эпизоды пурпуры рецидивируют, причём в момент рецидива, как правило, впервые возникает суставной синдром или поражение ЖКТ. У небольшой части больных пурпура приобретает хроническое рецидивирующее течение.
  • Поражение суставов отмечают у двух третей больных пурпурой Шёнлейна-Геноха. У большинства пациентов возникают такие симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха, как мигрирующие артралгии коленных и голеностопных суставов, реже суставов верхних конечностей, сочетающиеся с миалгиями. Артриты развиваются крайне редко. У небольшой части больных суставной синдром формируется раньше пурпуры.
  • Поражение ЖКТ наблюдают более чем у 65% больных геморрагическим васкулитом, причём у некоторых пациентов оно бывает первым признаком болезни. Клинически васкулит ЖКТ проявляется симптомами диспепсии, кишечного кровотечения, абдоминальными болями. Тяжёлые осложнения развиваются не более чем в 5% случаев; особенно часто у детей старшего возраста отмечают инвагинационную кишечную непроходимость. Описаны также инфаркты тонкой кишки с перфорацией, острый аппендицит, панкреатит. Поздним осложнением поражения ЖКТ при пурпуре Шёнлейна-Геноха является стриктура тонкой кишки.
  • Редкие экстраренальные симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха – поражение лёгких (снижение функциональных показателей, лёгочные кровотечения, гемоторакс), ЦНС (головные боли, энцефалопатия, судорожный синдром, геморрагический инсульт, нарушения поведения), урологическую патологию (стеноз мочеточника, отёк и кровоизлияние в мошонку, гематома семенного канатика, некроз яичек, геморрагический цистит).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Пурпура Шёнлейна-Геноха: поражение почек

Поражение почек является частый, но не постоянный симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха. Гломерулонефрит развивается в среднем у 25-30% больных. У взрослых пациентов с геморрагическим васкулитом частота его достигает 63%.

Обычно симптомы поражения почек при пурпуре Шёнлейна-Геноха обнаруживаются уже в дебюте болезни, сочетаясь с первым эпизодом пурпуры или появляясь вскоре после него. Однако у некоторых больных гломерулонефрит может предшествовать пурпуре или развиться впервые через несколько лет после манифестации васкулита вне связи с кожным или суставным синдромами. Выраженность экстраренальных симптомов не коррелирует чётко с выраженностью почечного процесса. Иногда тяжёлый гломерулонефрит может развиться при умеренном поражении кожи и ЖКТ.

Наиболее частый клинический симптом гломерулонефрита – эритроцитурия, которая может быть представлена как рецидивирующей макрогематурией, так и стойкой микрогематурией. Макрогематурия может сопровождать рецидивы пурпуры или отмечаться изолированно, как правило, при наличии носоглоточной инфекции. У большинства пациентов гематурия сочетается с протеинуриеи, которая обычно невелика в общей популяции больных геморрагическим васкулитом. Однако у больных IgA-нефритом при пурпуре Шёнлейна-Геноха, находящихся в нефрологических отделениях в связи с тяжестью почечного поражения, наиболее часто отмечают массивную протеинурию с формированием нефротического синдрома в 60% случаев. Раннее нарушение функции почек и артериальную гипертензию, как правило, выявляют у пациентов с нефротическим синдромом. Почечная недостаточность выражена умеренно. У взрослых больных пурпурой Шёнлейна-Геноха, в отличие от детей, чаще отмечается тяжёлое поражение почек, протекающее в виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита. В этих случаях биопсия почки выявляет диффузный пролиферативный или экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями в большом проценте клубочков, тогда как основная масса больных с гематурией и умеренной протеинуриеи имеет морфологическую картину мезангиопролиферативного гломерулонефрита.

Источник: ilive.com.ua