Пурпура шенлейна геноха симптомы

Пурпура Шенлейна-Геноха — этиология, диагноз, лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха — васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).

Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артрал-гиями или артритом [J.C.Jennette et al., 1994].

Пурпура Шенлейна-Геноха является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов [В.А.Насонова, 1959; I.Szer, 1994].

Болезнь может начинаться в любом возрасте, однако преимущественно ею болеют дети до 16 лет. Частота встречаемости геморрагического васкулита у них составляет 13,5 на 100 тыс. детей [M.Stewart et al., 1988]. В раннем детском возрасте отмечается незначительное преобладание заболевших мальчиков над девочками (соотношение 2:1), которое нивелируется у подростков (1:1).

Этиологические факторы

Имеется определенная связь между развитием васкулита и инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествуют началу заболевания у 66—80% больных [Н.П.Шилкина и соавт.,1990; I.Szer, 1994].

В этиологии геморрагического васкулита обсуждается роль различных микроорганизмов, включая стрептококки, микоплазму, иерсинии, легионеллу, вирусы Эпштейна—Барра и гепатита В, аденовирус, цитомегаловирус и парвовирус В19 [M.Heng, 1974; I.Szer, 1994]. Описана манифестация заболевания после вакцинации против тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными «триггерными» агентами являются лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин и др.), пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение. Имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне приема эналаприла [R.Moots et al., 1992], лизиноприла [P.Disdier et al., 1992] и аминазина [H.Adam, 1987]. Иногда болезнь осложняет течение беременности, периодической болезни, злокачественных новообразований [M.Heng, 1974], цирроза печени [M.Aggarwal et al., 1992] и диабетической нефропатии [B.Padila et al., 1992].

Иммунные нарушения

Высокий уровень IgA в сыворотке крови — характерный признак геморрагического васкулита. Полагают, что в его основе лежит увеличение числа IgA-секретирующих клеток, несущих ген секреторной а-цепи молекулы IgA [N.Kondo et al., 1992].

В качестве важного компонента патогенеза заболевания и IgA-нефропатии рассматривается образование полимерных форм IgA и мономерных IgA-содержащих циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК). Повышение концентрации последних в сыворотке крови очень характерно для этих заболеваний [P.Hernando et al., 1986; C.Jones et al., 1990].

При геморрагическом васкулите имеет место увеличение уровня IgA 1-го субкласса, обладающего активностью РФ, который содержит главным образом к-легкие цепи [C.Czekinsky et al., 1986; F.Salusbury, 1992]. Кроме того, в сыворотках больных IgA-нефропатией и болезнью Шенлейна—Геноха обнаруживаются комплексы, состоящие из IgA и фибронектина [J-C. Davis et al., 1991].

О роли ИК-опосредованной активации комплемента в иммунопатогенезе геморрагического васкулита свидетельствуют данные обнаружения мембраноатакующего комплекса (Cob—С9) в пораженных участках сосудов кожи и почек. В плазме больных выявлен высокий уровень анафилотоксинов (С4а и СЗа) [H.Abou-Ragher et al., 1992] и C5b—9 [S.Kawana et al., 1992], коррелирующий с воспалительной активностью болезни.

Имеются данные о взаимосвязи между развитием гломерулонефрита при геморрагическом васкулите и дефицитом С4b компонента системы комплемента, который играет важную роль в солюбилизации и клиренсе иммунных комплексов из кровяного русла [B.Ault et al., 1990].

Результаты, касающиеся изучения антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) при геморрагическом васкулите Шенлейна—Геноха, противоречивы. Одни авторы обнаружили IgA АНЦА при этом заболевании и IgA-нефропатии, другие — нет [A. van der Wall Bake et al., 1987; G.Shaw et al., 1992].

По нашим данным, п-АНЦА встречаются у 21,4% больных и их присутствие в сыворотке крови коррелирует с клинической активностью васкулита, поражением легких, почек и желудочно-кишечного тракта [А.А.Баранов, 1998].

Особенности геморрагического васкулита у детей и взрослых

По данным R.Blanco и соавт. (1997), наблюдавших в период с 1975 по 1994 год 116 больных геморрагическим васкулитом, имеются определенные различия в клинической картине заболевания у детей и взрослых (табл. 11.1).

Таблица 11.1. Сравнительная характеристика (%) между детьми ( 1,5 мг/% 21* 13* Гематурия 47 74* 22 78* Пальпируемая пурпура 85 96 98 93 Олигоартрит 39 39 18 24 Лейкоцитоз 34,5 21,7 Анемия 6,0 4,3 Увеличение СОЭ 40,5 76,1* Увеличение IgA 7,7 50* Антинуклеарный фактор (АНФ) 6,8 Криоглобулины 35,7 17,9 Снижение СЗ и/или С4 4,2 9,3

Примечание. * — р 1 эритроцита в поле зре­ния) 5. Начало заболевания в возрасте

Васкулопатия — термин, предложенный для определения патологии сосудов, при которой отсутствуют четкие морфологические признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки и периваскулярного пространства. Полагают, что гистологические изменения при этих заболеваниях ограничиваются микротро.

Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативны.

Читайте также:  Кохлеарный синдром что это такое

Лабораторное обследование больных системными васкулитами включает определение аутоантител, компонентов системы комплемента, клеточных иммунологических реакций, показателей активации эндотелия и острофазового ответа организма. Для идентификации инфекционных агентов, ассоциирующихся с развитием васкул.

Поражение кожи — один из диагностических критериев геморрагического васкулита, наблюдается у всех больных в различные периоды болезни. Однако в дебюте поражение кожи встречается только в половине случаев. К проявлениям кожного синдрома относят петехиальную сыпь и/или пурпуру (т.н. пальпируемую н.

Среди дермальных (поверхностных) ангиитов основное значение имеет полиморфный дермальный ангиит, являющийся классической формой аллергических васкулитов кожи и встречающийся наиболее часто (в 37,3% случаев, по нашим наблюдениям).

Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, которые определяют клинические особенности той или иной формы системных васкулитов.

С-реактивный белок — классический острофазовый белок, синтезирующийся в ответ на воспаление и тканевое повреждение. По структуре он относится к семейству пентраксинов и состоит из 5 идентичных негликозилированных полипептидных субъединиц с молекулярной массой 23 кд, которые за счет нековалентных свя.

Источник: medbe.ru

Геморрагический васкулит, или болезнь (пурпура) Шенлейна-Геноха: причины появления, симптомы, лечение

Содержание:

Болезнь Шенлейн-Геноха, известная также под названием «геморрагический васкулит», представляет собой системное воспаление микрососудов, сопровождаемое поражениями суставов, кожи, почечных клубочков и ЖКТ. Среди геморрагических недугов васкулит занимает лидирующие позиции по степени распространенности.

От данной болезни страдают преимущественно венулы, мелкие артериолы и капилляры. В классификаторе МКБ 10 недуг значится как аллергическая пурпура.

Классификация

Есть три базовых деления болезни Шенлейн-Геноха — по формам, течению и степени активности.

Формы

  • кожно-суставная и кожная форма (простая, некротическая, а также сопровождаемая отечностью и холодовой крапивницей);
  • почечная (либо кожно-почечная);
  • абдоминальная (кожно-абдоминальная);
  • смешанная.

Течение

  • молниеносное (наблюдается у детей в возрасте до 5 лет включительно);
  • острое (картина прослеживается на протяжении 1 месяца);
  • подострое (протекает за 3 месяца);
  • затяжное (продолжается около полугода);
  • хроническое.

Степень активности

Степеней активности у васкулита геморрагического ровно три:

  • 1 степень. Состояние пациента в целом удовлетворительное, температура в норме, кожных высыпаний мало, иные проявления недуга отсутствуют.
  • 2 степень. Состояние средней тяжести. Ярко выражен кожный синдром. Температура тела поднимается до 38 градусов — это начало лихорадки. Начинается интоксикация — слабость, головная боль, миалгия. В крови растет содержание лейкоцитов. Выражен мочевой, абдоминальный и суставной синдромы.
  • 3 степень. Если история болезни дошла до этого момента, дело плохо. Состояние пациента резко ухудшается, растет температура и проявляются интоксикационные симптомы. Ярко выражен ряд синдромов. Начинаются боли в животе, тошнота и рвота с кровяными сгустками. Пораженными оказываются центральная и периферическая нервные системы.

Причины

К причинам, провоцирующим развитие недуга, современная медицина относит следующие факторы инфекционного свойства:

  • вирусные (ОРВИ, герпес, грипп);
  • бактериальные (стрептококки, микоплазма, стафилококки, микобактерии туберкулеза, пищевые токсикоинфекции);
  • паразитарные (трихомониаз, глистная инвазия).

Кроме этого, нельзя исключать и триггерный фактор — алиментарная либо медикаментозная аллергия, переохлаждение, вакцинация. Некоторые специалисты высказывают предположение, что дополнительным фактором, на фоне которого болезнь может успешно прогрессировать — это генетическая предрасположенность.

Механизм недуга основан на формировании иммунных комплексов (у взрослых и детей). Данные образования свободно циркулируют в крови и вскоре начинают откладываться в мелких сосудах (на поверхности стенок). Это влечет за собой многочисленные повреждения и зарождение асептического воспалительного процесса. В конечном итоге врачи наблюдают микротромбирование и геморрагический синдром.

Симптомы

Болезнь всегда стартует с острых проявлений — роста температуры, например. Но бывают и исключения. Попробуем выделить основные симптомы, характерные для всех форм патологии.

  • Кожный синдром. Характерен для начальной стадии заболевания. Принимает облик пятнисто-папулезных (диффузных) элементов. Величина их может различаться, но преобладают пятна мелкого размера. Высыпания симметрично покрывают кожу бедер, голеней и ягодиц, концентрируясь преимущественно в районе крупных суставов, изредка — на туловище и руках. В особо тяжелых случаях сыпь сопровождается некрозами и язвами.
  • Суставной синдром. Этой напасти подвержены 70% пациентов, страдающих от васкулита. Суставные поражения могут сопровождаться (в тяжелой форме) отечностью, покраснением, и ограничением подвижности. Процесс затрагивает в основном крупные суставы — голеностопные и коленные.
  • Абдоминальный синдром. Сопутствует либо предшествует кожно-суставным проявлениям недуга. У пациентов болит живот, нарушается стул, наблюдается рвота и тошнота. Также могут появиться ЖКТ-кровотечения.
  • Почечный синдром. Зафиксирован у 25-30% больных. У ряда пациентов наблюдается нефротическая патология, а также острый или хронический гломерулонефрит. Все это ведет к почечной недостаточности.

Диагностика

Пока не проведена квалифицированная диагностика, не стоит заниматься самолечением и садиться на сомнительные диеты. Врач-ревматолог должен учитывать:

  • лабораторные данные;
  • клинические исследования;
  • возраст пациента;
  • вероятность иных заболеваний.
Читайте также:  Синдром низкого сердечного выброса

Большое значение предается:

  • коагулограмме;
  • биохимическому анализу мочи;
  • консультации нефролога;
  • пробе Зимницкого;
  • УЗДГ почечных сосудов;
  • УЗИ почек.

Чтобы выявить скрытое ЖКТ-кровотечение, следует сделать анализ кала на предмет наличия кровяных сгустков. В особых случаях производится биопсия кожи.

Дифференцировать болезнь Шенлейн-Геноха следует от:

  • гриппа и геморрагических лихорадок;
  • тромбоцитопенической пурпуры;
  • ревматоидного артрита;
  • лейкоза;
  • системных васкулитов;
  • болезни Стилла;
  • острого гломерулонефрита.

Лечение

Если заболевание прогрессирует в острую фазу, пациенту требуется абсолютный покой. Врачи рекомендуют гипоаллергенную диету и постельный режим. Медикаменты (в особенности — антибиотики), усиливающие сенсибилизацию, должны быть исключены.

Главный препарат, использующийся при лечении геморрагического васкулита — гепарин. Некоторые врачи предпочитают выписывать преднизолон, но такая терапия до сих пор вызывает жаркие споры. Если употребление кортикостероидов не приносит должного эффекта, пациента переводят на цитостатики и экстракорпоральную гемокоррекцию.

Входят в курс медикаментозного лечения и НПВС (ибупрофен, индометацин).

Народная медицина

Весьма эффективным может быть и лечение народными средствами. Перед этим мы рекомендуем тщательно проанализировать все травяные ингредиенты, предлагаемые целителями — вдруг они вызовут у вас аллергический приступ. Пробежимся по наиболее популярным рецептам.

  • Рецепт 1. Измельчаем и перемешиваем мяту, тысячелистник, цветы бузины, календулу, хвощ, почки тополя и череду (по 3 ст. ложки). Ложка (столовая) получившейся смеси заливается кипятком и несколько часов настаивается. Желательно хранить снадобье в темном месте. После процеживания можно принимать отвар внутрь — каждые 3 часа по полстакана.
  • Рецепт 2. Смешиваем руту (высушенные листья) с растительным либо сливочным маслом. Пропорция — 1:5. Препарат настаивается в прохладном и темном месте около двух недель. Получается своеобразная мазь, которую необходимо наносить на кожу трижды в день.
  • Рецепт 3. Крепкий зеленый чай. Улучшает кровообразование и повышает уровень эластичности сосудистых стенок.
  • Рецепт 4. Через мясорубку пропускается 3 лимона, все это смешивается с сахаром (полкилограмма) и гвоздикой. Средство перемешивается и укладывается в бутыль, после чего заливается обычной теплой водой. Настаивается 2 недели в темном помещении, затем процеживается. Принимать перед едой по 2 стол. ложки.

Прогноз и осложнения

Если не приступить к своевременному лечению геморрагического васкулита, это может привести к серьезным последствиям. У детей все может завершиться благоприятно — 50% юных пациентов выздоравливает на стадии дебюта. Если недуг перешел в хроническую стадию, вам следует ожидать моносиндромного процесса — либо кожная сыпь, либо хронические проблемы с почками. Иногда наблюдается суставная патология.

Впрочем, хронический исход — большая редкость, поэтому не нужно паниковать.

Источник: vashaspina.ru

Пурпура Шенлейна-Геноха. Какие доступные средства помогут в борьбе с коварной болезнью?

Заболевание пурпура Шенлейна-Геноха получило своё название благодаря немецким медикам Ж. Л. Шенлейну и И. Н. Геноху, впервые описавшим его около полутора веков назад. В наши дни это одна из самых распространённых болезней, связанных с повышенной кровоточивостью. Опасна она тем, что в патологический процесс вовлекаются различные органы и системы тела человека. Как проявляет себя недуг? Какие средства используют для его лечения? Какое участие принимает в развитии болезни иммунная система?

Пурпура аллергическая – причины и симптомы

Пурпура Шенлейна-Геноха представляет собой повреждение внутренней поверхности кровеносных сосудов оседающими на ней иммунными комплексами. Что представляют собой эти комплексы?

Если в организм проникают вредоносные микроорганизмы или была сделана прививка, а также в ряде других ситуаций, которые воспринимаются иммунной системой как угроза для здоровья , включается защитный механизм. В кровеносном русле формируются и начинают циркулировать группы веществ, состоящие из иммуноглобулинов (особых белков, способных связывать антигены бактерий, вирусов, простейших), антигены «нарушителей порядка» и группа белков (комплементов), способных распознавать, растворять и выводить из организма генетически чужеродный материал. Такие группы и называют циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК). Их задача – защита органов и тканей от «непрошенных гостей». В норме выполнившие свою миссию ЦИК захватываются клетками иммунной системы (фагоцитами) и уничтожаются.

Если комплементы по тем или иным причинам не выполняют в должной мере свои функции, иммунные комплексы становятся крупными, плохо растворяются и массово откладываются на стенках мелких сосудов (капилляров, артериол), вызывая их закупоривание (микротромбы), воспаление и повреждение. Через такие микроповреждения кровь вытекает за пределы своего природного русла. Внешне это проявляется в виде подкожных кровоизлияний (багровые пятна диаметром 3–10 мм, не возвышающиеся над поверхностью кожи), слабости, головной боли, снижении аппетита, сонливости, упадке сил. А что в это время происходит внутри?

Читайте также:  Воспаление лёгких у кота симптомы

Как пурпура Шенлейна-Геноха поражает суставы?

Пурпура Шенлейна-Геноха поражает кровеносную сеть любых органов, в том числе почек, лёгких, сердца, глаз, мозга. В 59–100 % случаев (по данным академика РАМН, д. м. н., профессора В. А. Насоновой) из-за нарушения микроциркуляции крови страдают крупные суставы , чаще – ног, реже – рук. Суставная форма течения заболевания выявляется в 7 из 10 случаев. Повреждение сосудов суставной сумки приводит к тому, что в полость сочленения попадает кровь и смешивается со смазочной (синовиальной) жидкостью. Свернуться при этом она не может из-за особых свойств последней. Присутствие дополнительной биологической жидкости в суставной полости вызывает отёк сустава и его воспаление по типу полиартрита. Отёк постепенно может распространиться на всю конечность.

Пациент жалуется на сильную боль, лишающую возможности совершать движения рукой или ногой, покраснение кожи и высыпания в области поражённого сочленения. При этом рентгенологическое исследование не выявляет никаких изменений в костной и хрящевой тканях. Иногда к боли в суставах присоединяется мышечная боль. Обычно суставной синдром проходит самостоятельно через 2–5 дней и не требует лечения. При особо тяжёлом течении заболевания возможна стойкая деформация суставов.

Пурпура Шенлейна-Геноха – традиционное лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха требует соблюдения постельного режима в течение первых 2–3 недель для нормализации кровообращения. К сожалению, точно назвать причину возникновения заболевания наука пока не в состоянии, поэтому его лечение сводится к устранению симптомов.

Традиционно в терапии заболевания применяют глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Гидрокортизон», «Дексаметазон»), позволяющие облегчить состояние больного: снять воспалительный процесс, жар и боль, укрепить стенки сосудов и притормозить движение иммунных клеток в очаге воспаления. Однако такие препараты повышают свёртываемость крови и тормозят процессы растворения её сгустков. Поэтому их назначают только в комплексе с антикоагулянтами (гепарином), разжижающими кровь, устраняющими её повышенную свёртываемость, препятствующими образованию новых тромбов и стимулирующими растворение уже имеющихся.

Если пурпура Шенлейна-Геноха сопровождается поражением суставов, используют негормональные противовоспалительные средства («Индометацин», «Вольтарен»). Они также позволяют снять болевой синдром, подавить воспаление, при этом ещё и снижают свёртываемость крови.

Многие медики (F. Saulsbury, 1993 г.) ставят эффективность названных групп препаратов в лечении сосудистой патологии под сомнение, поскольку они не позволяют побороть заболевание, а лишь приглушают его, загоняют в тень. При этом имеют большое количество серьёзных побочных эффектов : подавляют функцию надпочечников и поджелудочной железы, приводят к развитию сахарного диабета , остеопороза , инсульта и инфаркта, угнетают иммунитет, снижают остроту зрения.

В тех случаях, когда установлена бактериальная природа недуга, например стрептококковая инфекция, назначаются антибиотики (Е. Н. Семенкова, О. Г. Кривошеев, 1995 г.).

Раньше для укрепления сосудистой стенки применялись «Аскорутин» ( витамин С + витамин Р), препараты кальция , для подавления аллергической реакции – антигистаминные средства («Димедрол», «Супрастин», «Тавегил»). В настоящее время доказана их бесполезность в лечении пурпуры.

Пурпура Шенлейна-Геноха – природные средства в терапии заболевания

В кладовых природы обнаружено немало средств, применение которых позволяет безопасно и эффективно бороться с коварным заболеванием, коим является пурпура Шенлейна-Геноха.

Прежде всего, следует сказать о биофлавоноиде, получаемом из древесины сибирской лиственницы – дигидрокверцетине. Это вещество обладает мощным противовоспалительным и противоаллергенным свойствами, укрепляет стенки сосудов и капилляров, улучшает микроциркуляцию крови, препятствует образованию тромбов, укрепляет иммунитет. На основе биофлавоноида в России создан препарат Дигидрокверцетин Плюс, в котором действие природного вещества усилено влиянием витаминов-антиоксидантов – С (укрепляет стенки сосудов, усиливает иммунитет) и Е (препятствует образованию тромбов).

При суставной форме заболевания (purpura reumatica) развиваются артралгия или артрит , чаще всего поражающие коленные и голеностопные суставы. Purpura reumatica сопровождается болями, обычно ноющего характера. Движение и ощупывание усиливают боль. Для предупреждения деформации суставов и оказания обезболивающего эффекта при артрите как нельзя лучше подойдёт корень одуванчика лекарственного. В его составе обнаружены вещества, обеспечивающие восстановление хрящевой ткани. В полной мере сохранить их удалось в биодобавке Одуванчик П благодаря применению уникальной технологии криообработки.

С ролью антибактериального средства прекрасно справится мощный природный антибиотик – календула лекарственная (Календула П). Растение способно уничтожить стафилококк, стрептококк и других возбудителей инфекции. Также календула поможет улучшить аппетит, нормализовать сон и избавить от головной боли.

Важным условием эффективной борьбы с пурпурой является индивидуальный подход к каждому пациенту, поскольку заболевание может неодинаково проявлять себя и воздействовать на различные органы и ткани.

Источник: osteomed.su