Бульбарный синдром у новорожденных

Что такое бульбарный синдром у детей

Бульбарный синдром или, как его ещё называют бульбарный паралич – это заболевание, вызванное изменением деятельности или поражением некоторых отделов головного мозга, провоцирующих нарушение работы органов рта или глотки.

Это паралич органов непосредственного приёма пищи либо речи, при котором парализуются губы, нёбо, глотка (верхняя часть пищевода, язык, малый язычок, нижняя челюсть. Данное заболевание может быть двусторонним либо односторонним, поражая половину глотки в продольном сечении.

При заболевании наблюдаются следующие симптомы:

  • Отсутствие мимики рта: больной попросту не может им пользоваться.
  • Постоянно открытый рот.
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку или трахею.
  • Нет нёбного и глоточного рефлексов человек перестаёт непроизвольно сглатывать, в том числе слюну).
  • По причине предыдущего симптома развивается слюнотечение.
  • Если произошёл односторонний паралич, свисает мягкое нёбо, а язычок перетягивается на здоровую сторону.
  • Невнятная речь.
  • Неспособность глотать
  • Парализация языка, который может постоянно подёргиваться или находиться в наружном положении, свисая изо рта.
  • Нарушается дыхание.
  • Наблюдается ухудшение деятельности сердца.
  • Голос пропадает или становится глухим еле слышным, меняет свою тональность и становится абсолютно не похожим на прежний.

Больные часто неспособны глотать, поэтому вынуждены питаться жидкой пищей через зонд.

Чем отличается бульбарный от псевдобульбарного синдрома

В медицине различают бульбарный и псевдобульбарный синдромы, которые имеют очень похожие симптомы, но всё же немного отличаются, имеют разные причины, хотя родняться по происхождению.

Во время псевдобульбарного паралича сохраняются нёбный и глоточный рефлексы, а также не возникает паралич языка, но нарушение глотания всё равно развивается, у большинства больных проявляются симптомы насильственного смеха или плача при касании нёба.

Оба паралича происходят вследствие поражения одних и тех же отделов головного мозга по одинаковым причинам, но бульбарный синдром развивается из-за поражения мозговых ядер, отвечающих за функции глотания, сержцебиения, речи или дыхания, а псевдобульбарный – от поражения подкорковых путей от этих ядер к нервам бульбарной группы, отвечающих за данные функции.

При этом псевдобульбарный синдром является менее опасной патологией, не влекущей риска внезапной остановки сердца или дыхания.

Чем вызвана симптоматика

Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно — ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.

Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).

У человека имеется 12 пар черепных нервов, появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.

Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга. При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.

Нарушение работы или поражение блуждающего нерва при бульбарном параличе может спровоцировать внезапную остановку сокращений сердца, органов дыхания или нарушение работы желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения заболевания

Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:

  • Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
  • Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
  • Другие инфекционные заболевания.
  • Токсические отравления.
  • Сосудистые изменения и опухоли.
  • Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
  • Костные аномалии.
  • Нарушения внутриутробного развития.
  • Аутоиммунные сбои.

Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.

Бульбарный паралич у детей

У новорожденных бульбарный паралич определить очень сложно, его диагностируют по двум признакам:

  • Слишком высокая влажность слизистой ротика малыша, которая у младенцев почти сухая.
  • Отведение кончика язычка вбок, если поражён подъязычный нерв.
Читайте также:  Как сохранить сосуды головного мозга здоровыми

Бульбарный синдром у детей встречается крайне редко, так как у них поражаются все стволы головного мозга, что является смертельным. Такие малыши попросту сразу погибают. Но псевдобульбарный синдром у детей распространен и является разновидностью ДЦП.

Методы лечения

Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:

  • Общие анализы мочи и крови.
  • Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
  • Томография головного мозга.
  • Осмотр у окулиста.
  • Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
  • ЭКГ.
  • Анализ ликвора – мозговой жидкости.
  • Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.

Методы лечения и возможность полного исцеления от бульбарного или псевдобульбарного паралича завит от точной причины их возникновения, так как он является следствием иных заболеваний. Иногда удаётся восстановить полностью все функции, например, если болезнь была вызвана не полным поражением, а только раздражением головного мозга из-за инфекции, но чаще при лечении главная цель – восстановить жизненно важные функции: дыхание, сердцебиение и способность переваривать пищу, а также удаётся несколько сгладить симптомы.

Источник: nashinervy.ru

Бульбарный синдром

Функциональные сбои в деятельности черепно-мозговых нервов будут проявлять себя бульбарным синдромом. На него указывают такие признаки, как параличи мышц ротоглотки, голосовых связок или языка, а также мягкого неба. Патология может возникнуть в любой возрасте в силу разных причин – от травмы до внутримозговых инфекций и онкологии. Поэтому перед тем, как назначить лечение, специалист порекомендует провести диагностические процедуры.

Причины и провоцирующие факторы

Перечень предрасполагающих причин и провоцирующих факторов бульбарного паралича разнообразен. Специалисты придерживаются следующей классификации синдрома:

  • генетическая предрасположенность – интермитирующая порфирия либо бульбоспинальная амиатрофия,
  • острые/хронические сбои мозгового кровообращения, а также питания структур продолговатого мозга – геморрагический инсульт, очаги ишемии,
  • различные опухоли головного мозга,
  • нисходящий отек продолговатой части мозга из-за травмы/сдавления вышерасположенных отделов – к примеру, при черепно-мозговых воздействиях,
  • воспалительные процессы во внутричерепных тканях – инфекционный характер присущ энцефалитам, менингитам, полиомиелитам,
  • костные аномалии – врожденной, либо приобретенной этиологии,
  • ботулизм и поражение мозга ботулотоксином,
  • гранулематозные патологии,
  • пароксизмальная миоплегия,
  • тяжелое течение тиреотоксикоза.

Современные методы диагностики позволяют установить истинную причину бульбарного очага в большинстве случаев. Иногда связать синдром с течением какого-либо внутреннего/внешнего процесса не удается. Специалисты говорят об идиопатической природе расстройства.

Симптоматика

На фоне сформировавшегося бульбарного паралича у людей чаще всего наблюдается синдромокомплекс афагии, при котором человеку затруднительно проглотить пищевой комок. Одновременно диагностируют нарушения артикуляции слов и изменение модуляций голоса – гнусавость, охриплость.

Дисфункция при этом синдроме затрагивает вегетативный отдел нервной системы – в виде сбоя в сердечнососудистых структурах. Основные признаки бульбарного паралича:

  • мимика – угнетена, вплоть до полного отсутствия,
  • жевание – самостоятельно выполнить не получается,
  • закрытие рта – затруднено,
  • попадание жидкостей в область носоглотки из-за провисания мягкого неба,
  • угнетение небного, а также глоточного рефлекса,
  • речь – нечеткая, сбивчивая,
  • постоянное слюнотечение,
  • фонация нарушена.

Поражение дыхательного и сосудистого центра одновременно тяжело скажется на самочувствии человека, нередко оно приводит к смертельному исходу. Помимо дисфагии, дизартрии, дисфонии у человека при осмотре выявляют слабость мускулатуры глотки и языка, а также групп жевательных/лицевых мышц.

Симптоматика с проявлениями бульбарного паралича может быть легкой на начальной стадии появления расстройства или настолько тяжелой, что человеку требуются экстренные реанимационные мероприятия.

Классификация

Специалисты выделяют следующие основные формы и виды бульбарного паралича:

  • острый – скоротечное течение из-за внутричерепной катастрофы, к примеру, разрыв сосуда, перелом костей и отек тканей,
  • прогрессирующий – итог дегенеративных изменений в структурах центральной нервной системы, рассеянного склероза или наследственных нервно-мышечных патологий,
  • альтернирующий – повреждение бульбарных ядер скомбинировано с поражением мышц одной половины тела.

Однако, чаще врачу приходится проводить дифференциальную диагностику истинного поражения продолговатого мозга от двустороннего разрушения корково-ядерных путей. Так, псевдобульбарный синдром будет сопровождаться сбоем в глотании пищи, озвучивании слов, но атрофии в мышечных волокнах языка и ротоглотки не возникнет. К тому же небный, а также глоточный рефлексы остаются сохранными.

Отличие специалисты усматривают в этиологии псевдобульбарного синдрома. Его появлению предшествуют дисциркуляторная энцефалопатия, амиотрофический склероз, геморрагический инсульт в обеих полусферах мозга. Течение патологических изменений, в большинстве диагностированных случаев, двустороннее. Этот признак важен для понимания болезни, особенно у младенцев, у которых псевдобульбарный синдром новорожденных требует проведения быстрых диагностических и лечебных действий.

Диагностические мероприятия

Отличить псевдобульбарный паралич от истинного синдрома поражения продолговатого мозга врачам помогают современные лабораторные, а также инструментальные методы диагностики. Помимо тщательного сбора жалоб у больного, его неврологического осмотра, специалист оценивает внешние изменения – в мышцах, речи, провисание мягкого неба, отклонение языка в одну сторону.

Читайте также:  Операция на сосудах нижних конечностей

Электронейромиография позволяет оценить характер паралича – при псевдобульбарном синдроме он периферический, что отражено на графическом изображении движения нервного импульса по нисходящим путям. Тогда как рентгенография твердых структур черепа покажет присутствие трещин, иных травматических изменений.

Неоценима информация от компьютерной или магнитно-резонансной томографии продолговатого мозга – двигательные центры представлены в разных плоскостях, что позволяет выявлять малейшие изменения в них. Равно как опухолевые образования или иные патологические очаги в мозговой ткани. Инфекционный процесс и спровоцировавшие его болезнетворные микроорганизмы будут определены с помощью люмбальной пункции.

После тщательного анализа всей информации от диагностических процедур, в том числе от биохимического анализа крови, врач проведет дифференциальную диагностику и выставит полноценный диагноз.

Тактика лечения

Поскольку для бульбарного синдрома характерна вторичность появления негативной симптоматики, то основная задача врачей – выявить и устранить истинную причину ухудшения самочувствия больного. К сожалению, многие из неврологических заболеваний, которые приводят к подобным поражениям продолговатого мозга, практически неизлечимы.

Тем не менее, терапия синдрома предполагает борьбу за восстановление полноценного проведения нервных импульсов по пораженным волокнам из центров к периферии. Медикаментозное сопровождение прогрессирующего бульбарного паралича – лечение препаратами из следующих подгрупп:

  • синтетические ингибиторы холинестеразы – Прозерин,
  • блокаторы М-холинорецепторов – Атропин,
  • диуретики – Торасемид, Фуросемид,
  • вазоактивные средства – Пармидин,
  • витаминные комплексы, особенно подгруппы В – Нейромультивит, Мильгамма,
  • лекарства на основе глутаминовой кислоты – для стимулирования обменных процессов в нервных структурах,
  • антибактериальные препараты – в случае присоединения инфекционных осложнений.

Основная задача врачей при истинном бульбарном и псевдобульбарном синдроме у детей и у взрослых больных – сохранение и улучшение всех функций организма. При тяжелом течении патологии может понадобиться искусственное поддержание дыхательной и сердечнососудистой системы.

Профилактика и прогноз

О прогнозе бульбарного и псевдобульбарного паралича врачи говорят с осторожностью. Он отличается вариабельностью и напрямую зависит от тяжести поражения ядер мозга, а также фактора, который спровоцировал заболевание. Если удается устранить ее в сжатые сроки – к примеру, иссечение опухоли, то прогноз станет благоприятнее. Тем не менее, случаи летального исхода из-за тяжелой дыхательной, а также сердечнососудистой недостаточности не редкость.

Поэтому все усилия должны быть направлены на предупреждение подобного расстройства здоровья. Основные меры профилактики бульбарного синдрома:

  • ежегодно проходить полный медицинский осмотр, в том числе с исследованием внутричерепных структур,
  • избегать черепно-мозговых травм,
  • своевременно ставить профилактические прививки от различных тяжелых инфекций, к примеру, полиомиелита,
  • стремиться к здоровому образу жизни,
  • отказаться от негативных индивидуальных привычек – злоупотреблений табачной, алкогольной продукцией,
  • скорректировать рацион – в нем должны преобладать продукты, насыщенные микроэлементами и витаминами для полноценной деятельности нервной системы,
  • больше гулять на свежем воздухе,
  • заниматься активными видами спорта.

Человек здоров настолько, насколько он уделяет внимания своему здоровью. При тщательном соблюдении всех принципов профилактики, ему не грозит никакой бульбарный синдром.

Источник: rvdku.ru

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение

Поражение IX, Х и XII нервов черепа или их ядер вызывает бульбарный синдром.

При этом наблюдается паралич небных и языковых мышц, голосовых связок, надгортанника, нарушение чувствительности слизистой носоглотки, гортани, трахеи с определенными проявлениями: проблемы с глотанием, попадание пищи в органы дыхания, речевые отклонения, нарушения вкуса на задней части языка, вегетативные расстройства.

Псевдобульбарный синдром появляется в результате двустороннего поражения корковых волокон. При одностороннем нарушении функции нервов, кроме XII пары, не нарушаются, т.к. их ядра имеют двустороннюю иннервацию.

Причины синдромов

К главным причинам бульбарного синдрома относят различные болезни.

В начале расстройства наблюдаются трудности при глотании жидкой пищи. Однако с развитием расстройства совместно со слабостью языка появляется слабость мышц лица и жевательных, а язык становится неподвижен.

Дистрофической миотонией чаще страдают мужчины. Болезнь начинается в 16 лет.

Бульбарный синдром вызывает дисфагию, носовой оттенок голоса, поперхивания, а в отдельных случаях – нарушения дыхания; приступы мышечной слабости.

Провоцируют развитие расстройства повышенное потребление соли, насыщенная углеводами пища, стресс и негативные эмоции, изнуряющие физические нагрузки. При псевдобульбарном синдроме вовлекаются две части продолговатого мозга.

Психогенные расстройства могут сочетаться с психотическими отклонениями, конверсионными расстройствами.

Эта расстройство проявляется центральным параличом глотания, изменениями фонации и артикуляции речи.

Несмотря на кажущуюся безобидность последствия сотрясения головного мозга могут быть крайне тяжелыми и повлечь за собой необратимые последствия.

Расстройства проявляются при таких болезнях:

  • болезнь Альцгеймера;
  • амавротическая идиотия;
  • амиотрофия;
  • болезнь Кеннеди;
  • поражение артерий мозга;
  • БАС;
  • ботулизм;
  • бульбарный паралич;
  • тромбоз венозных синусов;
  • гликогенозы;
  • болезнь Гоше;
  • диффузный склероз;
  • ДЦП;
  • дисциркуляторная энцефалопатия;
  • болезнь Крейтцфельда-Якоба;
  • миастения;
  • оливопонтоцеребеллярная дегенерация;
  • образования мозга;
  • полирадикулоневропатия;
  • полиневропатия;
  • полиомиелит;
  • миелинолиз;
  • рассеянный склероз;
  • сирингобульбия;
  • миопатия;
  • энцефалит;
  • энцефаломиелит;
  • энцефалопатия Бинсвангера.
Читайте также:  Физические упражнения при ишемической болезни сердца

Клиническая картина

Но если псевдобульбарное отклонение появляется при нарушении центрального двигательного нейрона, то бульбарное — при нарушении периферического нейрона. То есть псевдобульбарный паралич – центральный, а бульбарный является периферическим.

Соответственно в клинике псевдобульбарного нарушения основным является увеличение тонуса мышц, возникновение нездоровых рефлексов и отсутствие атрофии мышц.

В клинике же бульбарного основным является ослабленность мышц, появление подёргиваний мышц, отмирание мышечной ткани, отсутствие рефлексов.

Проявления обоих видов поражений одновременно бывают при боковом амиотрофическом склерозе.

Диагностические методики

После посещения специалиста для выявления расстройства обычно следует пройти некоторые обследования:

  • анализ мочи;
  • ЭМГ языка, конечностей и шеи;
  • анализы крови;
  • КТ или МРТ мозга;
  • эзофагоскопию;
  • осмотр окулиста;
  • клинические и ЭМГ-пробы на миастению;
  • исследование ликвора;
  • ЭКГ.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром у детей

Для детской практики наиболее значима псевдобульбарная форма.

Псевдобульбарная форма

Дети, имеющие псевдобульбарное расстройство, часто пребывают во вспомогательных школах, потому что внешние проявления ее так тяжелы, что заставляют медиков и педагогов направлять детей без проблем с интеллектом только из-за речи в специальные школы, а иной раз даже и в учреждения социального обеспечения.

С неврологической стороны эта форма имеет сложную картину: совместно с центральными параличами мышц аппарата речи у малыша наблюдаются изменения тонуса мышц, гиперкинезы, иные расстройства движения.

Сложность болезни обуславливает и особенности ее проявлений.

Эта форма отклонения у детей стандартно является проявлением детского церебрального паралича, появляющегося зачастую до 2 лет в связи с болезнями головного мозга. Нередко церебральный паралич является последствием травмы при родах.

Нарушения моторики у этих малышей имеют широкий характер.

Часто поражена верхняя часть лица, из-за чего оно бывает неподвижным, наблюдается общая неловкость, неуклюжесть. Родители замечают, что малыш не может себя обслужить, активно не двигается.

Все функции неречевого свойства с участием языка, губ и иных частей речевого аппарата также нарушены: ребенок с трудом пережевывает еду, глотает, не может проглотить и задержать слюну.

Бульбарный синдром

Бульбарная дизартрия возникает при воспалении или образовании продолговатого мозга.

При этом гибнут находящиеся там ядра двигательных черепных нервов.

Свойственен парез мышц глотки, языка, мягкого нёба.

У малыша с таким расстройством нарушается глотание пищи, затруднено жевание.

Малая подвижность голосовых складок вызывает нарушения речи. В речи не слышно звонких звуков. Парез мышц нёба приводит к легкому проходу выдыхаемого воздуха через нос, и все звуки имеют носовой оттенок.

У детей с такой формой отклонения происходит отмирание мышц языка и глотки. Речь нечеткая, замедленная. Лицо малыша с бульбарной дизартрией неподвижно.

Лечение болезни

Основной целью этой помощи является нейтрализация угрозы жизни больного, прежде чем его доставят в медучреждение, в котором затем будет определено и назначено лечение.

Врач, в соответствии с симптомами и характером расстройства, может предположить исход болезни, а также действенность назначаемого лечения при бульбарном синдроме, которое осуществляется поэтапно, а именно:

  • реанимирование, поддержка функций организма, которые из-за расстройства были нарушены – восстановление дыхания запуск глотательного рефлекса, уменьшение слюнотечения;
  • далее следует лечение проявлений, нацеленное на облегчение больного;
  • лечение болезни, из-за которой произошло возникновение синдрома;
  • кормление больных производится при помощи пищевого зонда.

На фото специальная гимнастика при бульбарном синдроме

Хороший результат достигается при лечении псевдобульбарного синдрома при применении стволовых клеток.

Их введение больному псевдобульбарным расстройством приводит к тому, что они замещают функционально пораженные клетки. В итоге человек начинает жить нормально.

Достаточно важно при псевдобульбарном и бульбарном синдромах тщательно следить за полостью рта, а также при потребности наблюдать за больным во время еды, чтобы не задохнулся.

Прогноз и осложнения

Зависимо от характера расстройства, клинических признаков, спровоцировавших синдром, врач предполагает исход и действенность лечения, которое стандартно нацелено на устранение причин основного отклонения.

Также следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание, глотание, слюнотечение и т.д.

Благодаря использованию проверенных лекарств зачастую получается добиться улучшения состояния больного, но добиться полного излечения выходит очень редко.

Профилактика

Предупреждение данного нарушения состоит в профилактике серьезных болезней, которые могут спровоцировать паралич.

Профилактика псевдобульбарного синдрома включает определение и лечение атеросклероза сосудов мозга, предупреждение инсультов.

Необходимо придерживаться режима труда и отдыха, ограничить калорийность питания, уменьшить потребление животных белков и продуктов с холестерином. Специфическая профилактика отсутствует.

Очень важно сразу же обратиться к специалисту, который не только подберет правильное лечение, но и поможет уменьшить проявления расстройства, чтобы улучшить качество жизни больного.

Видео: Бульбарный синдром

Клинические варианты бульбарного синдрома. Методы лечения — лечебная гимнастика и электростимуляции при синдроме.

Источник: neurodoc.ru