Псевдобульбарный синдром у детей

Псевдобульбарный синдром. Причины. Симптомы.

Псевдобульбарный паралич (супрануклеарный бульбарный паралич)– синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V,VII, IX, X, XII краниальными нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов. При этом страдают бульбарные функции, преимущественно артикуляция, фонация, глотание и жевание (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но в отличие от бульбарного паралича не наблюдаются атрофии мышц и имеют место рефлексы орального автоматизма: повышенный хоботковый рефлекс; появляется назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (сосательные движения в ответ на штриховое раздражение губ), дистантно-оральные и некоторые другие аналогичные рефлексы, а также патологический смех и плач. Исследование глоточного рефлекса менее информативно.

Основные причины псевдобульбарного паралича:

1. Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты).
2. Перинатальная патология и родовая травма в том числе.
3. Врождённый билатеральный околоводопроводный синдром.
4. Черепно-мозговая травма.
5. Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей.
6. Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапирамидные заболевания.
7. Демиелинизирующие заболевания.
8. Последствия энцефалита или менингита.
9. Множественная или диффузная (глиома) неоплазма.
10. Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»).
11. Другие причины.

Сосудистые заболевания
Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария – самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.

Перинатальная патология и родовая травма
В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.
Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.
Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)
Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

Эпилепсия
Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

Дегенеративные заболевания
Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже – другие экстрапирамидные заболевания.

Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).
В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).

Последствия энцефалита и менингита
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

Читайте также:  Чистка сосудов грецкими орехами

Множественная или диффузная глиома
Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.
Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия
Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатияс плохим исходом.
Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или “псевдопсевдобульбарным синдромом”). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.

Другие причины псевдобульбарного синдрома
Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома “запертого человека” (окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).
Центральный миелинолиз моста – редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) – состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэффереитация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.

Источник: sprauting.ru

Что такое бульбарный синдром у детей

Бульбарный синдром или, как его ещё называют бульбарный паралич – это заболевание, вызванное изменением деятельности или поражением некоторых отделов головного мозга, провоцирующих нарушение работы органов рта или глотки.

Это паралич органов непосредственного приёма пищи либо речи, при котором парализуются губы, нёбо, глотка (верхняя часть пищевода, язык, малый язычок, нижняя челюсть. Данное заболевание может быть двусторонним либо односторонним, поражая половину глотки в продольном сечении.

При заболевании наблюдаются следующие симптомы:

  • Отсутствие мимики рта: больной попросту не может им пользоваться.
  • Постоянно открытый рот.
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку или трахею.
  • Нет нёбного и глоточного рефлексов человек перестаёт непроизвольно сглатывать, в том числе слюну).
  • По причине предыдущего симптома развивается слюнотечение.
  • Если произошёл односторонний паралич, свисает мягкое нёбо, а язычок перетягивается на здоровую сторону.
  • Невнятная речь.
  • Неспособность глотать
  • Парализация языка, который может постоянно подёргиваться или находиться в наружном положении, свисая изо рта.
  • Нарушается дыхание.
  • Наблюдается ухудшение деятельности сердца.
  • Голос пропадает или становится глухим еле слышным, меняет свою тональность и становится абсолютно не похожим на прежний.

Больные часто неспособны глотать, поэтому вынуждены питаться жидкой пищей через зонд.

Чем отличается бульбарный от псевдобульбарного синдрома

В медицине различают бульбарный и псевдобульбарный синдромы, которые имеют очень похожие симптомы, но всё же немного отличаются, имеют разные причины, хотя родняться по происхождению.

Во время псевдобульбарного паралича сохраняются нёбный и глоточный рефлексы, а также не возникает паралич языка, но нарушение глотания всё равно развивается, у большинства больных проявляются симптомы насильственного смеха или плача при касании нёба.

Оба паралича происходят вследствие поражения одних и тех же отделов головного мозга по одинаковым причинам, но бульбарный синдром развивается из-за поражения мозговых ядер, отвечающих за функции глотания, сержцебиения, речи или дыхания, а псевдобульбарный – от поражения подкорковых путей от этих ядер к нервам бульбарной группы, отвечающих за данные функции.

Читайте также:  Микроваскулярная стенокардия синдром х

При этом псевдобульбарный синдром является менее опасной патологией, не влекущей риска внезапной остановки сердца или дыхания.

Чем вызвана симптоматика

Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно — ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.

Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).

У человека имеется 12 пар черепных нервов, появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.

Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга. При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.

Нарушение работы или поражение блуждающего нерва при бульбарном параличе может спровоцировать внезапную остановку сокращений сердца, органов дыхания или нарушение работы желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения заболевания

Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:

  • Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
  • Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
  • Другие инфекционные заболевания.
  • Токсические отравления.
  • Сосудистые изменения и опухоли.
  • Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
  • Костные аномалии.
  • Нарушения внутриутробного развития.
  • Аутоиммунные сбои.

Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.

Бульбарный паралич у детей

У новорожденных бульбарный паралич определить очень сложно, его диагностируют по двум признакам:

  • Слишком высокая влажность слизистой ротика малыша, которая у младенцев почти сухая.
  • Отведение кончика язычка вбок, если поражён подъязычный нерв.

Бульбарный синдром у детей встречается крайне редко, так как у них поражаются все стволы головного мозга, что является смертельным. Такие малыши попросту сразу погибают. Но псевдобульбарный синдром у детей распространен и является разновидностью ДЦП.

Методы лечения

Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:

  • Общие анализы мочи и крови.
  • Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
  • Томография головного мозга.
  • Осмотр у окулиста.
  • Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
  • ЭКГ.
  • Анализ ликвора – мозговой жидкости.
  • Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.

Методы лечения и возможность полного исцеления от бульбарного или псевдобульбарного паралича завит от точной причины их возникновения, так как он является следствием иных заболеваний. Иногда удаётся восстановить полностью все функции, например, если болезнь была вызвана не полным поражением, а только раздражением головного мозга из-за инфекции, но чаще при лечении главная цель – восстановить жизненно важные функции: дыхание, сердцебиение и способность переваривать пищу, а также удаётся несколько сгладить симптомы.

Источник: nashinervy.ru

Псевдобульбарный синдром: что это такое?

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое заболевание, при котором нарушаются движения разных групп мышц. Проявляется в нарушении произношения, жевания, глотания, мимики, походки. Тяжесть протекания болезни бывает разной: от трудностей в самообслуживании до инвалидности и летального исхода.

Псевдобульбарный синдром настигает людей любого возраста. Чаще всего является осложнением травм, пороков внутриутробного развития либо одним из проявлений фонового заболевания, связанного с состоянием головного мозга.

Название происходит от отдела продолговатого мозга – «бульбы». Специфика этого органа в том, что здесь размещаются многие мозговые центры, координирующие работу различных групп мышц тела.

Причины появления

Причины появления синдрома связаны с нарушением работы головного мозга. В основе лежит явление множественных мелких кровоизлияний в обоих полушариях.

Читайте также:  Как очистить сосуды от тромбов

К синдрому могут привести следующие причины:

  • дегенеративные изменения мозга, вызванные заболеваниями (деменция, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и другие);
  • инфекционные заболевания, затрагивающие мозг (энцефалит, менингит, мозговой сифилис);
  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • два или более перенесенные нарушения мозгового кровообращения.

Отличие от бульбарного синдрома

Псевдобульбарный синдром следует отличать от бульбарного. Под бульбарным синдромом (чаще встречается название «бульбарный паралич») понимаются различные нарушения, связанные с патологическими изменениями в центрах, расположенных в продолговатом мозге, – нервных ядрах. Этот отдел называется бульбой. Бульбарный синдром проявляется не только параличом мышц рта (глотки, нёба), он опасен угнетением жизненно важных функций мозга. Бульбарные расстройства приводят к атрофии мышц, сердечно-сосудистым заболеваниям, патологиям дыхательной системы.

При псевдобульбарном синдроме ядра сохраняют свою функциональность. Но при этом передача нервных импульсов между мозговыми центрами и мышцами нарушена.

Симптомы

Чаще всего синдром возникает у больного внезапно. В некоторых случаях он развивается постепенно. Элементы клинической картины при этом выглядят так:

  • Меняется голос. Больной начинает говорить «в нос», голос становится более хриплым;
  • пропадает интонационная выразительность. Нарушается речь: из нее выпадают согласные звуки;
  • трудности с пережевыванием, глотанием пищи. Часть еды постоянно скапливается на зубах, застревает между ними, на нёбе; жидкая пища может вытекать через нос;
  • нарушение мимики. Выражение лица может не соответствовать реально испытываемым чувствам и эмоциям;
  • парез мышц лица, обычно двусторонний. Лицевые мышцы утрачивают способность двигаться, лицо становится похоже на застывшую маску;
  • странное поведение. При просьбе открыть глаза человек открывает рот. При касании к углу рта, верхней губы, показывании зубов может начать плакать или смеяться. Это так называемый насильственный плач и смех;
  • оральный автоматизм – произвольное сокращение круговых мышц рта. Сухожильный рефлекс верхней челюсти усиливается;
  • может присутствовать симптоматика гемипареза (нарушение двигательной активности в определенной части тела);
  • возможны проявления экстрапирамидного расстройства (замедления движений при повышенном тонусе мышц);
  • нарушение работы головного мозга и нервной системы приводит к снижению интеллекта больного.

Лечение

В первую очередь необходима дифференциальная диагностика, чтобы исключить бульбарный синдром, паркинсонизм, нефриты, неврозы.

Не существует универсальной таблетки или укола, излечивающего этот недуг. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход. Врач выберет нужные лекарства с учетом состояния каждого конкретного больного.

Важно бороться с заболеванием, ставшим первопричиной псевдобульбарного синдрома. Каждому больному подбирается соответствующее лечение. Параллельно лечится сам синдром.

Для купирования симптомов и восстановления функций мышц может применяться целый перечень лекарственных средств:

  • Для улучшения передачи нервных импульсов, кровоснабжения мозга (церебролизин, аминалон);
  • препараты для укрепления стенок кровеносных сосудов;
  • метаболические средства, улучшающие обменные процессы в тканях мозга;
  • ноотропные препараты (ноотропил, пантогам);
  • препараты для расщепления ацетилхолина (прозерин, оксазил).

Кроме медикаментозных средств, больному назначают физиопроцедуры, массаж, лечебную физкультуру, дыхательную гимнастику, реабилитационный курс по восстановлению речи. В тяжелых случаях физиопроцедуры и массаж сочетают с медпрепаратами и иглорефлексотерапией.

Современная медицина предлагает также использовать для лечения стволовые клетки. Принцип их действия связан с замещением пораженных клеток здоровыми. Это дорогостоящая и сложная процедура, к которой прибегают в редких случаях.

Прогноз

Развитие псевдобульбарного синдрома чаще всего протекает медленно. На поздних, запущенных стадиях болезнь грозит апоплексическим ударом (инсультом).

При ранней диагностике, своевременном адекватном лечении есть шансы уменьшить проявления болезни, хотя бы частично избавиться от них. Восстановить организм до прежнего состояния практически невозможно.

Осложнением синдрома может стать псевдобульбарная дизартрия. Это состояние, при котором симптоматика усугубляется. При тяжелой дизартрии больной совершенно утрачивает способность управлять мимическими мышцами, языком и нижней челюстью. Более легкие степени болезни могут выражаться в нечетком произнесении звуков, нарастающими проблемами с глотанием, что может закончиться смертью пациента.

Псевдобульбарный синдром у детей

Патология может диагностироваться у детей любого возраста, включая новорожденных. Клиническая картина не отличается: ребенок испытывает затруднения с глотанием, захлебывается молоком, он плаксив, беспокоен, его голос становится хриплым. Малышам старшего возраста трудно жевать. Возможно проявление гемипареза, экстрапирамидного расстройства, характеризующегося гипертонусом мышц. Уже на первом месяце жизни проявления синдрома бросаются в глаза. Оральный автоматизм, патологический плач или смех заметны у детей до года и постарше.

Лечение нужно начинать как можно быстрее. Рекомендуются сеансы массажа, который можно и нужно делать даже новорожденным. Малышам проводится массаж круговой мышцы рта. При необходимости его кормят через зонд. Лекарственную терапию назначит лечащий врач. Из арсенала физиотерапии показан электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника. Признак успешного лечения – появление рефлексов у малыша.

Выбор метода лечения зависит от степени поражения мозга. При любых подозрительных симптомах нужно как можно быстрее показать малыша доктору. Если не начать лечить ребенка вовремя, трудности с глотанием и жеванием могут сохраниться у него на всю оставшуюся жизнь.

Источник: onevrologii.ru