Тетрада фалло прогноз после операции

Как диагностируется тетрада фалло у детей и прогноз выживаемости

Тетрада Фалло представляет собой особый порок сердца. Прежде всего этот порок врожденный. Сложность его в том, что он сочетает в себе четыре аномалии, которые сошлись вместе. Еще в начале 20-го века этот диагноз считался приговором.

Французскому врачу А.Фалло в 1888 году после ряда вскрытий удалось сформулировать что такое синюшная болезнь. Опора на результаты вскрытия показала, что на тот момент диагностировать эту патологию сердца возможно было только после смерти.

Это уже в средине двадцатого века выяснилось, что синюшную окраску кожи и слизистых вызывает цианоз, который связан с увеличением содержания восстановленного гемоглобина в крови. Именно цианоз (внешнее проявление – синюшный цвет кожи) и является одним из основных симптомов тетрады Фалло.

Заболевание получило свой код (Q21.3) в классификации МКБ-10. В названии закрепили имя А.Фалло. А тетрада в названии означает четыре аномалии.

Что такое тетрада Фалло

  1. Дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обструкция выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии).
  3. Гипертрофия правого желудочка.
  4. Смещение аорты в сторону правого желудочка (декстрапозиция аорты) более чем на 50%.

Это самый частый «синий» порок, второй по встречаемости среди всех сердечных аномалий развития. Более характерен для мальчиков.

Тетрада фалло. Гемодинамика

При такой патологии ведущим гемодинамическом признаком является соотношение сопротивления тока крови в аорте и стенозированной легочной артерии.

Развитие нарушений кровообращения происходит следующим образом:

  • В случае наличия малого сопротивления в легочных сосудах ток крови в легких может в два раза превышать кровоток в большом круге кровообращения. При этом насыщенность артериальной крови кислородом может соответствовать норме – это форма тетрады Фалло, которая называется ационатичной.
  • Выраженное сопротивление легочному кровотоку приводит к развитию сбросу крови справа налево, что влечет за собой развитие цианозов и полицитемии (повышение объема эритроцитов и гемоглобина в крови).
  • Во время физических нагрузок ток крови к сердцу усиливается, но кровоток через малый круг кровообращения не увеличивается, так как стеноз легочной артерии и увеличенный объем крови сбрасывается в аорту через деффективную межжелудочковую перегородку. Это приводит к усилению выраженности цианоза.
  • На фоне указанных выше процессов развивается гипертрофия, которая еще более усиливает цианоз.
  • Постоянное преодоление такого барьера, как стеноз легочной артерии, ведет к усугублению гипертрофии правого желудочка.
  • Развивается и усиливается гипоксия, что приводит к возникновению компенсаторной полицитемии и последующему сгущению крови.
  • По причине этого происходит развитие анастомозов (сосудистых соединений) между ветвями легочной артерии и бронхиальными артериальными сосудами.
  • Во время систолы ток крови характеризуется продвижением из правого и левого желудочков в аорту. В более меньшем количестве кровь поступает в легочную артерию, что напрямую зависит от выраженности степени ее стенозирования.
  • В случае локализации аорты сверху межжелудочковой перегородки происходит беспрепятственный выброс крови в нее из правого желудочка. Только благодаря этому не развивается декомпенсация функций правого желудочка.
  • Постепенно возможно развитие выраженного перегородочного дефекта с увеличением площади отверстия, результатом чего является установление в обоих желудочках одинакового давления.
  • Постепенное развитие атрезии (зарощение, отсутствие проходимости) совмещается с жизнедеятельностью организма человека о тех пор, пока свои функции выполняет открытый артериальный проток или есть в наличии достаточное количество анастомозов, коллатералей, которые возникли во время деятельности артериального протока.

В некоторых случаях при рождении ребенка с диагнозом тетрада Фалло может некоторое время не проявляться цианоз, несмотря на то, что этот порок относится к «синим». Это происходит по следующим причинам:

  • В начальных стадиях болезни в легкие доставляется достаточное количество оксигенированной крови.
  • Это обеспечивает поступление в аорту по легочным венам нормального объема крови, богатой кислородом, которая подвергается разбавлению венозной кровью из правого желудочка.
  • Так как пока еще отсутствует недостаток кислорода, в первые дни, недели, месяцы жизни у ребенка цианоз отсутствует.

Что происходит далее? Так как артериальный проток подлежит закрытию, то кровь в легочную артерию начинает поступать из правого желудочка, которые работает в «надрывном» режиме. Это приводит к тому, что в аорту поступает маленький объем крови. Более того, такая кровь содержит малое количество кислорода, которая очень сильно разбавляется венозной кровью.

Классификация

В зависимости от выраженности обструкции выводного тракта правого желудочка и его характера, различают 4 анатомических типа тетрады Фалло:

  1. Эмбриологический – уменьшение просвета развивается вследствие перемещения конусной перегородки влево, кпереди и/или вниз. Наиболее выраженный стеноз расположен на уровне разграничительного мышечного кольца. Тем временем, фиброзное легочное клапанное кольцо сохранено или подвергается гипоплазии умеренной стадии.
  2. Гипертрофический – основу обструкции составляет смещение такое же, как и при первом типе, смещение конусной перегородки. К этому дополнительно присоединяется гипертрофия ее прокисмального отдела.
  3. Тубулярный – к обструкции приводит неравномерное разделение общего артериального ствола, что вызывает резкую гипоплазия легочного конуса, а также его сужение и укорочение. При этом возможны стеноз клапана легочного ствола или недоразвитие фиброзного кольца.
  4. Многокомпонентный – причиной обструкции выступает выраженное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение краевой перегородочной трабекулы.
Читайте также:  Когда отрывается тромб что чувствует человек

Источник: serdcet.ru

Что это такое тетрада фалло

В последние годы все больше детей рождается с пороками развития сердечно-сосудистой системы. Причин для таких патологий множество. Особенно негативно влияет на здоровье плохая экология, нарушение в питании будущей мамы, регулярные стрессовые ситуации и прочее. Одним из тяжелых пороков сердца считается тетрада Фалло. Еще в прошлом веке людей с таким диагнозом считали обреченными. Операции на сердце проводились только для продления жизни на незначительное время и облегчения состояния.

Но медицинская наука не стояла на месте, ученые всего мира старались изобрести новые методы излечения больных. В настоящее время внедрение новых технологий позволяет успешно справляться с подобными патологиями при условии, что операция будет проведена в раннем детстве.

Что это такое

Из названия ясно, что тетрада Фалло — это не одна, а сразу несколько патологий сердца:

  • дефект межжелудочковой перегородки, когда чаще всего отсутствует мембранная часть;
  • объем правого желудочка значительно превышает норму;
  • уменьшение просвета в легочном стволе;
  • правое смещение аорты.

Нормальное сердце и с Тетрада Фалло

Тетрада Фалло сердца ассоциируется с детскими болезнями, так как заболевание врожденное и проявляется в младенчестве. Продолжительность жизни пациента зависит от степени поражения сердца. Если операция откладывается по каким-либо причинам, то для юного пациента это грозит печальными последствиями, вплоть до летального исхода.

Тетрада Фалло у детей может осложниться пятой аномалией – дефектом межпредсердной перегородки, что превращает заболевание в пентаду Фалло.

Причины

Причины тетрады Фалло заключаются в гипоксии тканей. Заболевание называют еще «синим» пороком из-за специфичного окрашивания кожных покровов вследствие кислородного голодания ткани (акроцианоз кожи). Гипоксия возникает по причине порока желудочковой перегородки, в результате которого изменяется кровоток, и в большой круг кровообращения поступает кровь, обедненная кислородом.

Ситуация усугубляется еще и тем, что в области легочного ствола происходит сужение, и тогда достаточное количество венозной крови не может уйти в легкие. Значительное ее количество задерживается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения.

Данный механизм венозного застоя провоцирует хроническую сердечную недостаточность, признаками которой являются:

  • сильное проявление цианоза;
  • изменения в метаболизме тканей;
  • задержание жидкости в различных полостях;
  • отечность.

Чтобы предотвратить такое развитие, пациенту настоятельно рекомендуют кардиохирургическое вмешательство.

Симптомы

Тетрада Фалло у новорожденных проявляются сразу в виде нарастания ХСН, хотя у самых маленьких пациентов возможно и развитие острой недостаточности сердца.

Внешность малыша зависит от степени выраженности симптомов, а также и от размера аномалии перегородки. Зависимость прямо пропорциональная, то есть, чем сильнее нарушение, тем выше скорость проявления признаков. Первые симптомы проявления порока сердца можно наблюдать уже около месячного возраста.

Основные симптомы тетрады Фалло:

  • цианоз кожных покровов во время плача, грудного кормления, а позже и в состоянии покоя;
  • задержка физического развития, которая проявляется в том, что ребенок позже садится, ползает, держит голову и так далее);
  • утолщение кончиков пальцев, напоминающих барабанные палочки;
  • утолщение ногтевых пластин;
  • уплощение грудной клетки;
  • уменьшение мышечной массы;
  • нарушения роста зубов;
  • сколиоз позвоночника;
  • резко развивающееся плоскостопие.

Цианоз носогубной складки

Во время приступов также проявляются некоторые характерные особенности:

  • нарушение дыхания, которое становится частым и глубоким;
  • сине-фиолетовый оттенок кожи;
  • внезапно расширяющиеся зрачки;
  • симптомы одышки;
  • сильная слабость;
  • потеря сознания до гипоксической комы;
  • судороги.

Более старшие ребята во время приступов присаживаются на корточки, так как во время этого положения состояние облегчается. Длительность приступа до пяти минут. После таких ситуаций дети говорят о сильной слабости. Тяжелые случаи приводят к ишемическому инсульту и инфаркту.

Помощь

При первых сердечных приступах нужно уметь оказать помощь ребенку, чтобы облегчить его состояние.

Читайте также:  Бисопролол и метопролол отличие

Основные действия заключаются в следующем:

  • ребенку нужно придать сидячее положение «на корточки», или «колено-локтевое»;
  • одеть кислородную маску и подать кислород со скоростью 6-7л в минуту;
  • внутривенно ввести бета-бокаторы;
  • сделать инъекцию анальгетика, который снижает чувствительность дыхательного центра к недостатку кислорода;
  • если состояние в течение получаса не нормализуется, то ребенку требуется экстренная операция.

Очень важно знать, что во время сердечного приступа категорически нельзя применять кардиотоники и сердечные гликозиды. Обусловлено это тем, что они повышают сократительную способность правого желудочка, из-за чего происходит еще один сброс крови через дефектную перегородку. Это приведет к большому количеству венозной крови в большом круге кровообращения, что усиливает гипоксию. Происходит «порочный круг».

Диагностика

Диагностика тетрады Фалло происходит с применением новейших методов исследования. Основными считают:

  • Выслушивание сердца и выявление ослабления 2 тона, определение во 2-ом межреберье слева грубого специфичного шума.
  • Данные ЭКГ выявляют признаки увеличения правых отделов сердца.
  • УЗИ сердца очень точно диагностирует дефекты межжелудочковой перегородки и сдвиг аорты.
  • Рентген определяет границы сердца (форма «голландского сапожка»).
  • Общий анализ крови показывает превышение эритроцитов почти в два раза, что провоцирует образование тромбов.

Диагностика тетрада Фалло на КТ и МРТ

Лечение

При постановки диагноза тетрада Фалло следует понимать, что операция на сердце нужна всем пациентам с данным пороком сердца без исключения.

Эффективное лечение тетрада Фалло только хирургическим способом. Самым удачным возрастом для оперативного вмешательства считается 3-5 месяцев. Лучше, если это будет плановая операция.

Существуют ситуации, когда требуется срочная операция до трех месяцев:

  • приступы стали происходить все чаще,
  • синюшность кожи, нарушение дыхания, учащение сердцебиения появляются резко;
  • явно выраженное отставание в развитии.

Процесс операции проходит с учетом четырех аномалий и считается дним из самых сложных в кардиохирургии:

  • Операция происходит под общим наркозом с рассечением грудной клетки. Как только будет открыт доступ к сердцу, подключают аппарат искусственного кровообращения. Далее проводят основную часть операции, когда делают пластику клапанов и расширяют отверстие легочного ствола. Следующей стадией является закрытие аномалии перегородки между желудочками.
  • В завершении ушивается стенка правого желудочка и восстанавливается кровоток.

Операция проводится только в высококлассных кардиоцентрах или клиниках, у которых имеется положительный опыт таких вмешательств.

Осложнения

Самые частые послеоперационные осложнения тетрады Фалло – это сужение легочного ствола, которое не расширили из-за недостаточного рассечения клапана, и травмирование проводящих волокон, что приведет к развитию аритмий сердца.

Всегда надо помнить, что послеоперационная смертность достигает до 10%, но без хирургического вмешательства жизнь детей длится не более тринадцати лет. При проведении операции до пятилетнего возраста, до 90% пациентов уже в возрасте четырнадцати лет не выявляется отставания развития.

Прогноз

Прогноз после операции тетрады Фалло для 80% детей положительный. Эти дети ведут обычный образ жизни, абсолютно не отличающийся от своих сверстников.

Для всех больных после подобной операции на сердце оформляется инвалидность на два года, после чего делают переосвидетельствование.

Тетраду Фалло грамотный специалист определит еще на стадии внутриутробного развития при проведении УЗИ. Для точной диагностики уровень аппарата УЗИ должен быть высоким.

Женщине предлагается на консилиуме принять решение о прерывании или продлении беременности. Если обнаружен только порок без других патологий органов, то беременной объясняют методы лечения тетрады Фалло. Важно всегда помнить, что данная патология операбельна и подвергается коррекции. Главное, что такое заболевание – это не приговор для ребенка.

Источник: sostavkrovi.ru

Тетрада Фалло у новорожденного, лечение, прогноз после операции

Существует довольно много патологий, которые могут развиться у ребенка еще до его появления на свет. Такие нарушения чаще всего классифицируются докторами, как врожденные пороки. Они могут вызываться самыми разными факторами: и генетическими нарушениями, и патогенным влиянием лекарств, окружающей среды, вредных привычек родителей и пр. К счастью, значимое количество таких пороков не сказываются на выживаемости младенцев и вполне поддаются коррекции. И одним из таких нарушений является Тетрада Фалло у новорожденного, обсудим лечение такого заболевания, и рассмотрим, какой прогноз дают врачи после операции по поводу данной аномалии.

Тетрада Фалло у новорожденных представляет собой сочетанную врожденную аномалию сердца – она состоит из четырех разных пороков данного органа, которые наблюдаются одновременно у одного новорожденного. При таком нарушении у ребенка диагностируют стеноз выводного тракта правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с декстропозицией аорты, а также с гипертрофией миокарда правого желудочка. Таким образом, венозная кровь при тетраде Фалло перемешивается с артериальной, что ухудшает работу легких и сердца, вызывая нехватку кислорода в организме и кислородное голодание головного мозга.

Читайте также:  Особенности слр при утоплении

Почему возникает тетрада Фалло, причины ее возникновения какие?

Тетрада Фалло у детей возникает из-за нарушений в процессе кардиогенеза примерно на второй-восьмой неделе развития эмбриона. Считается, что тетрада Фалло может быть спровоцирована инфекционными заболеваниями, перенесенными будущей мамой на самых ранних сроках беременности. К таким недугам относится краснуха, корь, а также скарлатина и пр. Кроме того данный порок может вызываться потреблением лекарственных препаратов на этом этапе беременности. Особенную опасность представляют снотворные, седативные, гормональные и прочие лекарства. Также сыграть роль провоцирующего фактора может прием алкоголя и наркотиков, равно как и влияние агрессивного производства.

Кроме всего прочего, некоторые ученые утверждают, что склонность к врожденным порокам сердца может передаваться по наследству.

Тетрада Фалло часто сочетается с так называемым синдромом Корнелии де Лагне.

Как проявляется тетрада Фалло, симптомы ее какие?

Проявления тетрады Фалло зависят от степени выраженности данного нарушения. Так у новорожденных деток тяжелая форма заболевания проявляется цианозом и одышкой при кормлении. Возможны гипоксемические приступы, они вызываются двигательной активностью, проявляются частыми и глубокими вдохами, беспокойством, продолжительным криком, растущим цианозом и уменьшением интенсивности шумов в сердце. Сильный приступ может вызвать вялость, судороги, а иногда и смерть.

Как выявляется тетрада Фалло, диагностика ее какая?

Диагноз «тетрада Фалло» может быть поставлен доктором после сбора анамнеза и проведения ряда исследований. Чаще всего маленьким пациентам делают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, а также двухмерную эхокардиографию в сочетании с цветной формой допплеркардиографии.

Как корректируется тетрада Фалло, лечение ее какое эффективно?

Единственный возможный метод устранения тетрады Фалло – проведение оперативного вмешательства. До осуществления хирургической коррекции на помощь придут консервативные методы воздействия. Так новорожденным детям для устранения выраженного цианоза по причине закрытия артериального протока вводят простагландин, что позволяет вновь открыть артериальный проток.

Если произошел гипоксемический приступ, нужно придать малышу позицию с прижатыми к груди коленками. Также маленьким пациентам при приступе дают морфин в количестве 0,1-0,2мг/кг, его вводят внутримышечно. Чтобы увеличить объем циркулирующей крови, внутривенно вводят жидкость. Если такие меры не купируют приступ, системное артериальное давление эффективно повышает фенилэфрин или кетамин. Применение Пропранола позволяет избежать рецидивов.

Радикальное оперативное вмешательство осуществляют малышам возрастом от полугода и до трех лет. Доктора закрывают дефект межжелудочковой перегородки заплаткой, а также расширяют выход из правого желудочка.

Новорожденным малышам, у которых была диагностирована особенно тяжелая форма тетрады Фалло, выполняют паллиативное оперативное вмешательство. Оно позволяет уменьшить вероятность осложнений при последующем проведении радикальной коррекции протока.

Паллиативные операции также называют шунтирующими. Они могут выполняться по различному принципу, которые определяет лечащий врач – кардиолог и кардиохирург.

Хирургическое вмешательство и тетрада Фалло – прогноз после операции

Прогноз для пациентов, перенесших операцию по устранению тетрады Фалло, является хорошим. Пациенты сохраняют полную трудоспособность и социальную активность, они могут удовлетворительно переносить физические нагрузки.

Стоит отметить, что чем ранее было проведено оперативное вмешательство, тем лучшими будут его отдаленные результаты.

Всем пациентам, страдающим от тетрады Фалло, необходимо систематически наблюдаться у кардиолога и кардиохирурга. Им также нужно проходить антибиотикопрофилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, которые особенно опасны в потенциальном развитии бактериемии.

Ни один рецепт народной медицины не поможет справиться с тетрадой Фалло или предупредить ее развитие. Однако некоторые травы пойдут на пользу детям, перенесшим радикальное оперативное вмешательство. Так рецепты народной медицины отлично подходят чтобы проводить укрепление иммунной системы организма.

Деткам детсадовского возраста можно приготовить лекарство используя растение алоэ древовидное. Вымойте их хорошенько и просушите. Соедините три столовых ложечки измельченных листиков алоэ с таким же количеством качественного меда, лимонного сока и колотых грецких орешков. Залейте подготовленное сырье ста миллилитрами домашнего молока. Настаивайте смесь в течение двух суток, после давайте малышу по чайной ложечке дважды-трижды на день.

К счастью, современное развитие медицины позволяет успешно справиться с тетрадой Фалло у детей путем проведения радикального оперативного вмешательства.

Источник: www.rasteniya-lecarstvennie.ru