Лейкоцитокластический васкулит

Лейкоцитокластический васкулит

Кожные васкулиты классифицируются в зависимости от диаметра (сосуды мелкого, среднего и большого калибра) и типа пораженных сосудов кожи (венулы, артериолы, артерии или вены).
Сосуды мелкого и среднего калибра находятся в дерме и глубоком ретикулярном слое дермы соответственно. Клиническая картина зависит от интенсивности воспаления, размера и типа пораженного сосуда кожи.

Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) наблюдается главным образом у детей и подростков и является результатом отложения IgA-содержащих иммунных комплексов в стенке кровеносных сосудов кожи, почек и желудочно-кишечного тракта. ПШГ обычно имеет доброкачественное течение, разрешается самостоятельно и, как правило, появляется в весеннее время года. Стрептококковая или вирусная инфекция верхних дыхательных путей часто предшествуют заболеванию на 1-3 педели. К продромальным симптомам относятся анорексия и лихорадка. В половине случаев наблюдаются рецидивы (обычно в первые три месяца). Рецидивы чаще всего возникают у пациентов с нефритом и протекают легче, чем первоначальный эпизод заболевания.

• У некоторых пациентов с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, рецидивирующим полихондритом и другими заболеваниями соединительной ткани может развиваться сопутствующий васкулит. Чаще всего поражаются артерии небольшого диаметра, артериолы и венулы.
Предрасположенность к поражению внутренних органов различна и зависит от основного системного заболевания.

Лейкоцитокластический васкулит является наиболее распространенной формой васкулита с поражением сосудов малого калибра. Продромальные симптомы включают лихорадку, недомогание, миалгию и боль в суставах. Пальпируемая пурпура начинается с формирования бессимптомных локализованных очагов кожных геморрагии. Дискретные очаги в различных количествах обычно наблюдаются на нижних конечностях, однако могут поражаться и другие участки тела, подвергающиеся давлению. Небольшие очаги, как правило, зудящие и умеренно болезненные, по узлы, язвы и пузыри могут быть очень болезненными. Очаговое поражение, проявляющееся сыпью, сохраняется 1-4 недели, и иногда разрешается с рубцеванием и гиперпигментацией.

Может наблюдаться один эпизод (реакция на лекарства или вирусная инфекция) или несколько эпизодов заболевания (ревматоидный артрит или системная красная волчанка), которое в большинстве случаев ограничено кожей и купируется самостоятельно.

• К системным проявлениям лейкоцитокластического васкулита относятся поражение почек, сердца, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, легких и суставов.
Васкулит определяется как воспаление стенки кровеносного сосуда. Любая форма васкулита являются либо аутоиммунным, либо аллергическим (иммунокомплексным) феноменом.
Вызванная васкулитом альтерация кровеносных сосудов может привести к их повышенной проницаемости и ослаблению стенки, став причиной аневризмы или кровотечения, а также тромбоза и местной ишемии2.

Васкулит сосудов малого калибра связан с гиперчувствительностью к различным антигенам (лекарственным препаратам, химическим веществам, микроорганизмам и эндогенным антигенам) с образованием циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываются в стенках посткапиллярных венул. Ассоцированные с сосудом иммунные комплексы активируют комплемент, притягивающий полиморфпоядерные лейкоциты, которые повреждают стенки малых вен, высвобождая лизосомальные ферменты. Это служит причиной некроза сосудов с образованием местных геморрагии.

Васкулит сосудов малого калибра чаще всего влияет на состояние кожи и редко является причиной серьезных заболеваний внутренних органов, исключая поражение почек. Васкулит мелких сосудов сочетается с лейкоцитокластическим васкулитом, пурпурой Шенлейна—Геноха, смешанной эссенциальной криоглобулинемией, заболеваниями соединительной ткани или злокачественными опухолями, сывороточной болезнью или реакциями по типу сывороточной болезни, хронической крапивницей и острым гепатит В или С.

Лейкоцитокластический васкулит (гиперчувствительности) является причиной острого воспаления и некроза венул в дерме. Термин «лейкоцитокластический васкулит» описывает гистологическую картину, возникающую при фрагментации лейкоцитов.

Источник: meduniver.com

Кожный лейкоцитокластический васкулит

Лейкоцитокластический васкулит – это повреждение и воспаление кровеносных сосудов, которые располагаются в основном в коже. Представляет собой сверхвысокую реакцию на инфекционные агенты, инородные вещества и лекарственные препараты. Также лейкоцитокластический васкулит называют «аллергический», «гиперчувствительный», «гиперсенситивный» васкулит мелких сосудов кожи. Код по МКБ 10 — L95.

Причины

Чаще всего васкулит развивается в качестве реакции на инфекцию, но иногда и на лекарства или другое чужеродное вещество. Подвержены болезни чаще всего пациенты в ворзасте старше 16 лет. Запускать развитие болезни могут следующие триггеры:

  1. Реакция на лекарство. Обычно провоцируют следующие препараты: антибиотики из группы сульфаниламидов и пенициллины, гипотензивные препараты, противозачаточные средства Аллопуринол, который используют для лечения подагры, также может запускать болезнь.
  2. Инфекционные агенты. Развитию васкулита также способствуют хронические инфекции, вирусные или бактериальные. Это такие виды, как гепатит B и C, ВИЧ.
  3. Аутоиммунные заболевания, например, системная красная волчанка, аутоиммунные воспалительные болезни кишечника, ревматоидный артрит способствуют возниконовению лейкоцитокластического васкулита.
  4. Злокачественные новообразования. Также васкулит может развиваться у людей с онкологическими проблемами.
Читайте также:  Отделение кит филатовской больницы

Зачастую причину возникновения васкулита не могут обнаружить даже при очень хорошем сборе анамнеза и изучении истории болезни. Иногда лейкоцитокластический васкулит может диагностироваться как некротический или системный. Связано это с тем, что поражаются не только сосуды кожи, но и всего тела. У детей чаще всего развивается пурпура Шенлейн-Геноха.

Симптомы

Так как васкулит представляет собой воспалительный процесс стенок капилляров с последующим их повреждением, это вызывает возникновение пурпуры. Она является основным признаком васкулита. Пятна могут быть красными и фиолетовыми по цвету. Для них не свойственна локализация на туловище, нижних конечностях и ягодицах. На коже могут возникнуть волдыри или сыпь, часто беспокоят шишки, которые зудят из-за аллергического компонента.

Симптомы включают в себя сыпь с нежными чувствительными красными, фиолетовыми, коричневыми пятнами. Могут захватывать большие площади. Раны на коже могут быть в основном в области ног, туловища, ягодиц. Крапивница может длиться более суток. Раны могут некротизироваться, когда образуется мертвая ткань. К характерным симптомам относят:

  • воспаление и увеличение лимфатических узлов из-за попадания в них бактерий;
  • боль в суставах;
  • небольшое повышение температуры тела;
  • в редких случаях может быть гломерулонефрит и пиелонефрит.

Если причиной лейкоцитокластического васкулита стали лекарства, то признаки обычно возникают в течение недели после их приема. У некоторых людей клиническая картина может возникнуть уже через 2 дня после взаимодействия с лекарственным препаратом.

Диагностика

Классический способ постановки диагноза лейкоцитокластического васкулита – это наличие хотя бы трех из следующих пяти признаков, которые установила ассоциация ревматологов:

  1. Возраст старше 16 лет.
  2. Кожная сыпь преимущественно с пурпурой.
  3. Сыпь представляет собой комплекс макулопапулезных элементов, то есть содержит и выпуклые, и плоские пятна.
  4. До появления кожных проблем человек принимал какие-либо лекарства.
  5. Биопсия ткани с гистологическим исследованием показывает, что вокруг кровеносных сосудов есть компоненты крови.

Однако не все ученые говорят о том, что должны быть именно такие критерии, чтобы диагностировать лейкоцитокластический васкулит. Например, могут быть вовлечены и другие органы: почки, легкие, сердце, нервная система. Чтобы правильно диагностировать болезнь, врач должен оценить все имеющиеся симптомы, тщательно расспросить о лекарствах которые вы принимали. А также собрать семейный анамнез, прочитать историю болезни, посмотреть предыдущие анализы в провести физикальный осмотр пациента. Обязательно нужно взять часть ткани для гистологического исследования. То есть на биопсию отправить образец в лабораторию, где его тщательно исследуют (гистология). Будут искать признаки воспаления, а также компоненты крови в окружающих кровеносные сосуды тканях. Также нужно будет пройти различные анализы:

  • Общий анализ крови и мочи.
  • Почечные и печеночные пробы.
  • Скорость оседания эритроцитов.
  • Также может понадобиться развёрнутый анализ крови, креатинин.
  • Проба на антиядерные антитела.
  • Проверка ревматоидного фактора.
  • Уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).
  • Криоглобулины крови.
  • Анализы на гепатит B и C.
  • Анализ на ВИЧ-инфекцию.

Количество исследований, которые нужно будет пройти, также как и последующее назначенное лечение, зависят от особенностей организма, от причины, вызвавшей васкулит. Влияет наличие сопутствующих заболеваний или вовлечение в процесс других органов и систем.

Лечение

Лечения именно лейкоцитокластического васкулита, как такового, не существует. Целью терапии становится облегчение признаков и симптомов. В легких случаях лечение вообще не нужно. Следует рассказать доктору о том, какие препараты вы принимаете. Эта информация важна, так как поможет определить возможную причину развития васкулита. Если лейкоцитокластический васкулит появился в результате приема медикаментов, то врач рекомендует прекратить их прием.

  • Сам пациент должен быть внимателен к лекарствам и не принимать ничего без рекомендации лечащего доктора.

Если васкулит развился как реакция на лекарство, то симптомы должны пройти через несколько недель после прекращения приема препаратов. Специфического лечения лейкоцитокластического васкулита не существует. Цель терапии – уменьшить воспалительный процесс. Обычно назначается аспирин, другие НПВС или кортикостероиды, чтобы уменьшить степень воспаления кровеносных сосудов. Основные принципы терапии:

  1. Детям аспирин не рекомендуется за исключением тех случаев, когда рекомендовал врач.
  2. Противовоспалительные препараты хорошо помогают, особенно если в процесс вовлечены суставы. Например, Ибупрофен или Напроксен.
  3. Если НПВС оказываются слабыми, далее рекомендованы гормоны кортикостероиды. Механизм их действия – это подавление иммунной системы. В результате чего снижается воспаление. у кортикостероидов есть ряд побочных эффектов, которые сильно проявляются при длительном приеме. Это увеличение веса, появление прыщей, постоянные перепады настроения.
Читайте также:  Васкулит чарга стросса

Если заболевание приняло тяжёлую форму, вовлечены в процесс другие органы и системы, кроме кожи, то может потребоваться госпитализация в стационар для интенсивного лечения под контролем медиков.

Осложнения и профилактика

Основным осложнением становится появление рубцов в результате воспаления. Это связано с тем, что кровеносные сосуды постоянно повреждаются. Если в процесс вовлечены почки и другие органы, и в них развилось воспаление, то люди зачастую не замечают, что другие системы вовлечены. В этом помогают анализы крови, мочи. Осложнения могут проявляться в виде:

  1. Длительного повреждения кровеносных сосудов кожи, что способствует образованию рубцов.
  2. Воспаление кровеносных сосудов органов способствует поражению других систем.

Если вы обнаружили какие-либо симптомы лейкоцитокластического гиперчувствительного васкулита, обратитесь к доктору. Профилактика сводится к тому, что человек должен внимательно относиться к лекарствам, которые принимает. Особенно к тем, которые вызывали аллергическую реакцию раньше.

Прогноз

Лейкоцитокластический васкулит может появиться, если человек постоянно подвергается действию какого-либо лекарственного препарата, инфекционного агента или инородного вещества. Стоит отказаться от известных агентов, что может снизить риск возникновения васкулита. Чаще всего гиперсенситивный васкулит проходит самостоятельно со временем. У некоторых людей состояние может вернуться к здоровому самопроизвольно. Люди с имеющимся лейкоцитокластическим васкулитом обязательно должны проверяться на наличие системного васкулита.

Источник: www.pro-vaskulit.com

Лейкоцитокластический васкулит ( Полиморфный дермальный васкулит , Уртикарный ангиит )

Лейкоцитокластический васкулит – это хроническое заболевание, характеризующееся воспалением мелких сосудов кожи. По своей природе часто имеет вторичную природу, развивается на фоне ревматологических болезней, вирусных инфекций, злокачественных новообразований. При первичной форме поражение изолированное, внутренние органы остаются интактными. Клинически болезнь проявляется различными кожными высыпаниями – крапивницей, петехиями, пальпируемой пурпурой. Диагноз ставится на основании гистологического исследования биоптата кожи. Для лечения применяются антигистаминные, противовоспалительные и иммуносупрессивные лекарственные препараты.

МКБ-10

Общие сведения

Лейкоцитокластический васкулит (уртикарный ангиит, полиморфный дермальный васкулит) поражает преимущественно мелкие сосуды, располагающиеся в коже. Само понятие «лейкоцитокластический васкулит» – патоморфологический диагноз, который устанавливается при описании гистологического препарата и означает наличие инфильтрации лейкоцитами с фрагментацией ядер. По данным специалистов, патология чаще встречается у женщин молодого возраста (25-35 лет), однако точные эпидемиологические сведения об общей распространенности ЛКВ отсутствуют.

Причины лейкоцитокластического васкулита

Первичная форма считается идиопатической. Предполагается роль различных агентов, но ни одна теория не имеет убедительных доказательств. Вторичный ЛКВ является полиэтиологическим заболеванием, наиболее частыми причинами выступают:

  • Инфекции. Воспаление дермальных сосудов происходит при различных бактериальных (риккетсиозах, инфекционном эндокардите, менингококцемии) и вирусных инфекциях (поражении вирусом Эпштейн-Барра, цитомегаловирусом).
  • Онкологические заболевания. Лейкоцитокластический васкулит как проявление паранеопластического синдрома обычно встречается при гемобластозах (лейкозах и лимфомах).
  • Ревматические патологии. Многие заболевания суставов и диффузные болезни соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена иногда сопровождаются ЛКВ.
  • Лекарственные средства. ЛКВ часто возникает как специфическая гиперчувствительная реакция на прием некоторых лекарственных средств – антибиотиков пенициллинового ряда, моноклональных антител, цитостатических препаратов.
  • Криоглобулинемический васкулит. Эта патология развивается при хронической персистенции вируса гепатита С, характеризуется циркуляцией в крови сывороточных иммуноглобулинов, которые преципитируют при температуре ниже 37 °C. На фоне криоглобулинемического васкулита возможно появление вторичного ЛКВ.

Патогенез

Под воздействием различных факторов в организме пациента образуются иммунные комплексы «антиген-антитело», оседающие на стенке сосудов кожи мелкого калибра (артериол, венул, капилляров) и повреждающие их. Это приводит к активации системы комплемента и Т-клеточного иммунного ответа. Стенка сосуда воспаляется, отекает, ее проницаемость увеличивается. Происходит выход эритроцитов и плазмы во внеклеточное пространство, вокруг сосуда образуется зона отека.

Классификация

Выделяют 2 разновидности лейкоцитокластического васкулита:

  • Первичный (идиопатический). В патологический процесс вовлекается только кожа.
  • Вторичный. Развивается при ревматических, инфекционных, онкологических заболеваниях. Системность поражения определяется той нозологией, на фоне которой возник ЛКВ.

Симптомы лейкоцитокластического васкулита

Болезнь обычно манифестирует неспецифической общей симптоматикой – повышенной утомляемостью, субфебрилитетом, иногда ноющими болями в мышцах. Типичны артралгии, которые при первичном ЛКВ носят реактивный характер и не сопровождаются деструктивными изменениями. Затем появляются различные кожные высыпания. Часто вначале выступают небольшие красные пятна и волдыри, напоминающие крапивницу.

Читайте также:  Альфа адреноблокаторы при гипертонической болезни

Основной элемент – пурпура, которая представляет собой багрово-красные пятна размером до 2-3 мм, возвышающиеся над кожей. Иногда наблюдаются мелкоточечные петехии красного цвета до 1 мм, по виду напоминающие рассыпанный на коже молотый перец. Элементы могут сливаться между собой, не сопровождаются болью или зудом. Редко пациенты испытывают умеренное чувство жжения. Преимущественная локализация – кожа нижних конечностей.

У больных с вторичным ЛКВ помимо кожных проявлений встречаются симптомы поражения внутренних органов. К ним относятся различные боли в животе, затруднение дыхания, отеки под глазами. Почти у всех пациентов с онкогематологическими болезнями наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Осложнения

Ввиду изолированности процесса первичная форма лейкоцитокластического васкулита для большинства пациентов представляет только косметическую проблему. Очень редко из-за выраженных нарушений микроциркуляции в мелких сосудах кожи возникает ишемия и некроз, в результате чего на месте пурпуры образуются эрозии и язвы, сопровождающиеся интенсивным болевым синдромом.

К этим дефектам может присоединиться бактериальная (стафилококковая, стрептококковая) инфекция. Осложнения вторичной формы лейкоцитокластического васкулита определяются основным заболеванием. Возможны массивное кровотечение, хроническая почечная недостаточность, грубая деформация суставов, полностью ограничивающая движения.

Диагностика

Пациентов с ЛКВ курируют врач-ревматологи и дерматологи. Обследование больного с данной патологией преследует две цели. Первая – подтверждение кожного васкулита и установление этиологического фактора для определения формы заболевания. Вторая – дифференциальная диагностика, так как по внешнему виду кожные высыпания при лейкоцитокластическом васкулите практически неотличимы от таковых при многих системных васкулитах и других ревматологических патологиях. Осуществляются:

  • Сбор анамнеза. Специалист выясняет, принимает ли пациент на постоянной основе какие-либо лекарственные препараты, состоит ли на учете у врача по поводу хронического заболевания.
  • Объективный осмотр. При физикальном обследовании обязательно проводят аускультацию легких, пальпацию периферических лимфатических узлов, осмотр суставов на предмет их деформации, отечности, гиперемии. Измеряют артериальное давление, проверяют наличие отеков на лице, лодыжках и голенях.
  • Гистологическое исследование. Оптимальным временем для взятия биопсии считаются первые 24-48 часов от начала высыпаний. Главный гистологический признак лейкоцитокластического васкулита – феномен «лейкоцитоклазии», т. е. инфильтрация стенок сосудов полиморфно-ядерными лейкоцитами (нейтрофилами) с фрагментированными ядрами. Отмечаются изменения, характерные для всех васкулитов – разрушение стенки сосуда, фибриноидный некроз.

С целью дифференциальной диагностики проводятся общие лабораторные исследования крови и мочи, осуществляется выявление антител к вирусу гепатита С (анти-HCV), различных аутоиммунных антител (ревматоидного и антинуклеарного фактора, АНЦА). Для исключения патологии со стороны внутренних органов назначаются рентгенография органов грудной клетки и УЗИ почек.

Лечение лейкоцитокластического васкулита

В большинстве случаев лечение первичной формы осуществляется амбулаторно. Нередко наблюдается самостоятельная регрессия элементов в течение нескольких недель без какого-либо медицинского вмешательства. В легких случаях достаточно общих рекомендаций, включающих избегание холода и попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.

Лечение вторичной формы сводится к устранению этиологического фактора и терапии основного заболевания – прекращению приема лекарственного препарата, противовирусному лечению, антиревматической терапии. Для симптоматического и патогенетического лечения применяются следующие лекарственные средства:

  • Антигистаминные ЛС. Данная группа медикаментов (лоратадин, цетиризин) используется при развитии ЛКВ как аллергической реакции на принимаемый пациентом медикамент.
  • Анальгетики. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для облегчения болей, например, в случае развития эрозий и язв на коже.
  • Противовоспалительные ЛС. При выраженных персистирующих высыпаниях и частых образованиях язвенных дефектов для уменьшения воспаления применяют колхицин, низкие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон), гидроксихлорохин.
  • Иммуносупрессанты. При неэффективности вышеперечисленных средств прибегают к цитостатическим ЛС – азатиоприну, метотрексату.
  • Антисептики и антибиотики. Данные медикаменты необходимы для обработки язв и эрозий.

Прогноз и профилактика

Сам по себе лейкоцитокластический васкулит является доброкачественным заболеванием с благоприятным прогнозом. Он не влияет на продолжительность жизни и часто влечет за собой лишь косметическую проблему, беспокоящую пациента. У 10% больных после проведенного лечения или самостоятельной регрессии возможен рецидив высыпаний через несколько месяцев или лет.

Прогноз при вторичном ЛКВ напрямую зависит от патологии, которая послужила причиной его развития. Наименее неблагоприятный исход наблюдается при онкогематологических болезнях. Профилактики первичной формы не существует. Предупреждение вторичного лейкоцитокластического васкулита заключается в своевременном лечении основного заболевания.

Источник: www.krasotaimedicina.ru