Васкулит чарга стросса

Эозинофильный васкулит

Эозинофильный васкулит (синдром Чарга-Стросс) согласно классификации Американского общества ревматологов (1994 г.) относится к васкулитам с поражением сосудов мелкого калибра и характеризуется гиперэозинофильным и гранулематозным воспалением с вовлечением дыхательных путей, экстравазальной эозинофильной инфильтрацией тканей.

Васкулит Чарга-Стросс встречается редко, 1-2 случая в год на миллион населения. Однако, несмотря на небольшой удельный вес в структуре заболеваемости, эозинофильный васкулит представляет большой интерес в практике ревматологов, неврологов, пульмонологов, аллергологов и терапевтов. В первую очередь это связано с трудностью постановки диагноза на ранних стадиях заболеванияБыло предпринято немало попыток выделения классификационных критериев диагностики синдрома Чарга-Стросс. Наиболее признанные диагностические критерии заболевания приведены в таблице.

Критерии диагностики болезни Чарга-Стросс.
(Американская ассоциация ревматологов, 1990г.)

Эозинофилия, более 10%

Моно – или полинейропатия

Эозинофилия тканей (по данным биопсии)

* наличие четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

** – число больных в нашем наблюдении с наличием указанного критерия

Основным проявлением заболевания является бронхиальная астма, часто тяжелого течения, что вынуждает врачей в ранние сроки назначать системные глюкортикостероиды. Еще одним характерным признаком является появление летучий инфильтратов легких. Рентгенологические изменения в легких при синдроме Чарга-Стросс необходимо дифференцировать с другими ангиитами и гранулематозами легких: болезнь Вегенера (классическая и локальная форма), лимфоматоидный, некротизирующий саркоидный и бронхогенный гранулематозы. Нередко описываются эозинофильные плевриты – 3 – 29% случаев.

Нельзя недооценивать роль эозинофилов в патогенезе тромбозов. Например, при первичном гиперэозинофильном синдроме наблюдается высокая частота окклюзии сосудов. У 66% таких больных обнаруживаются венозные и/или артериальные тромбозы на различных стадиях болезни. Другие исследователи полагают, что кристаллы Шарко-Лейдена способны вызывать повреждение мелких сосудов и индуцировать тромбообразование.

Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе и диареей, панкреатитом, редко кровотечением. Эти симптомы обусловлены как эозинофильной инфильтрацией тканей, так и собственно васкулитом сосудов кишечника. Васкулит мезентериальных сосудов с ишемией, кровотечением или перфорацией кишечника значительно утяжеляет прогноз заболевания и в 8% случаев приводит к смерти больных.

Поражение сердца встречается нередко и многие авторы описывают преимущественно поражение перикарда, чаще в виде острого и констриктивного перикардита. Почти у всех больных перикардит протекает клинически бессимптомно и обнаруживается при проведении ЭХО-КГ. Однако, при синдроме Чарга-Стросс описываются и другие, более серьезные поражения сердца – эозинофильный миокардит, коронарит с развитием инфаркта миокарда, рестриктивная кардиомиопатия и эндомиокардиальный фиброз. Рестриктивная кардиомиопатия в «окружении» полиорганной патологии, помимо синдрома Чарга-Стросс, требует исключения гиперэозинофильного синдрома (Леффлера), амилоидоза, саркоидоза, бронхогенной карциномы, Т-клеточной лимфомы.

Патология нервной системы выявляется у 80% больных и в большинстве случаев представлена в виде периферических множественных мононевритов и полинейропатий. В основе этих явлений лежит поражение vasa nervorum, преимущественно малоберцовых и локтевых нервов, чаще с обеих сторон. Приблизительно у каждого четвертого больного появляются признаки поражения центральной нервной системы: от расстройств в эмоциональной сфере до геморрагического инсульта, инфаркта мозга, эпилептических явлений. Поражение черепных нервов встречается крайне редко и в основном представлено ишемией зрительного нерва.

Поражение почек встречаются реже, чем другие проявления заболевания и носят, как правило, не выраженный характер. К наиболее типичным гистологическим изменениям относят развитие фокального сегментарного, диффузного или некротизирующего гломерулонефрита, в сочетании с богато инфильтрированным эозинофилами интерстицием. Васкулит мочеточников и/или нижних отделов мочеполового тракта может приводить к формированию клинически значимой обструктивной нефропатии. Так, одна из обследованных нами пациенток в развернутой стадии заболевания имела изменения мочевого осадка в виде незначительной протеинурии и гематурии, быстро регрессировавшие при проведении иммуносупрессивной терапии. Функция почек практически у всех пациентов остается стабильной.

Изменения кожи при синдроме Чарга-Стросс отличаются крайним полиморфизмом: узелки, пурпура, инфаркты кожи, сетчатое ливедо, буллезные, макулярные, папулезные и уртикарные высыпания. Все разнообразие кожных проявлений болезни можно разделить на три категории: первая -эритематозные, напоминающие мультиформную эритему (40%); вторая -геморрагические (45%) с диапазоном от мелких петехий до крупных пальпируемых экхимозов и третья – кожные и подкожные узелки (20%), разрешающиеся с образованием рубцов. Первые две категории кожных изменений связаны с развитием лейкоцитокластического васкулита, а третья – с образованием классической эозинофильной гранулемы. Возможны комбинации различных кожных элементов.

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АNСА) не являются высоко чувствительным и специфичным диагностическим критерием синдрома Чарга-Стросс. Необходимо подчеркнуть, что для эозинофильного васкулита более характерно обнаружение перинуклеарных цитоплазматических антител (рАNСА).

При своевременно начатой адекватными дозами терапии прогноз заболевания благоприятный. С началом использования кортикостероидов и цитостатиков выживаемость больных на первом году составляет около 90%, пятилетняя выживаемость возросла до 75%. В 48 % случаев причиной смерти являются сердечно-сосудистые поражения. К неблагоприятным прогностическим факторам также относят вовлечение в процесс почек с развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности, поражение желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, возраст начала заболевания старше 50 лет.

Читайте также:  Лейкоцитокластический васкулит

В статье использованы материалы статьи: Гордеев А.В., Мутовина З.Ю, Розанова И.В. Клиническая картина болезни Чарджа-Стросса // Клиническая медицина.- 2005.- С. 55-60.

Источник: med-info.ru

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, принципы лечения

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам и назван по именам его первооткрывателей Y.Churg и L.Strauss. СЧС встречается относительно редко: по разным данным 6-8, 10-13 случаев на 1 000 000 населения.

Заболевание с преимущественным поражением сосудов среднего и малого калибра. Характеризуется сочетанием некротизирующего васкулита с гипреэозинофилией и бронхиальной астмой. Чаще болеют лица мужского пола, чем женского.

Симптомы его зачастую напоминают другие болезни, поэтому своевременная диагностика синдрома Чарга-Стросса затруднена и не всегда удается вовремя начать «правильное» лечение. При адекватной и своевременной терапии прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость больных 80-88%. Без надлежащего лечения прогноз для жизни неблагоприятный (с летальным исходом). К смерти чаще приводят поражение сосудов центральной нервной системы и сердца.

Точная причина развития синдрома неизвестна. Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, применения антибиотиков, проведенной гипосенсибилизации (когда для лечения аллергических состояний вводят аллерген малыми дозами), приема сульфаниламидов. Но причинно-следственной связи пока не обнаружено. В развитии заболевания имеет место сочетание иммунокомпетентных и аллергических процессов. В периваскулярных (околососудистых) тканях и самой стенке сосуда образуются мелкие некротические гранулемы («узелки»).

Симптомы

В течении СЧС выделяют три периода.

В первый период (так называемый продромальный) невозможно с достоверностью определить данное заболевание. Он может длиться от одного-двух лет до 10 (по некоторым данным до 30-ти лет). В этот период отмечаются разные аллергические состояния:

  • поллиноз (аллергия на пыльцу растений посезонно с апреля по сентябрь): проявляется насморком, зудом, покраснением глаз, слезотечением, першением в горле;
  • аллергический ринит (круглогодично) в виде чихания, жидкого отделяемого из носа, зуда после контакта с аллергеном (пыль, домашние клещи, шерсть животных);
  • бронхиальная астма (приступы затрудненного дыхания, кашель, свистящие хрипы).

Бывает так, что аллергический ринит может быть одним из первых проявлений СЧС. Ринит сохраняется на протяжении многих лет, часто осложняется полипами носа и повторяющимися синуситами (гайморитом, фронтитом, этмоидитом). Для синуситов характерны заложенность носа, головная боль (может усиливаться при наклонах головы), боли в лобной, верхнечелюстной области.

Второй период характеризуется эозинофилией в крови и тканях.

Что должно насторожить? В норме количество эозинофилов в клиническом анализе крови до 5%. Превышение эозинофилов больше нормы называется эозинофилией. Если по результатам анализа эозинофилов больше 10%, то нужно пройти дополнительное обследование. В связи с инфильтрацией тканей эозинофилами на данном этапе возможно развитие эозинофильной пневмонии (кашель, одышка), эозинофильного гастроэнтерита (жидкий стул, боли в животе).

В третьем периоде преобладают признаки системного васкулита (значит воспаление стенок сосудов «во всем организме» или во многих системах органов, а не только в каком-то определенном органе). Появляются общая слабость, повышение температуры тела, потеря веса, иногда боли в суставах и мышцах. Развиваются полиорганные поражения.

Какие органы поражаются чаще?

Легкие

Если больной ранее уже имел приступы бронхиальной астмы, то в этом периоде приступы становятся частыми и тяжелыми, хуже купируются ингаляторами.

  • приступы удушья;
  • одышка (затрудненное дыхание) как при физической нагрузке, так и в покое;
  • кашель с отхождением мокроты или без нее.

Может развиться картина, напоминающая пневмонию (кашель, слабость, боли в грудной клетке) или плеврит (нарастает одышка, появляются боли в грудной клетке).

Желудочно-кишечный тракт

Отмечаются боли в животе без четкой локализации, диарея (по 3-4 раза в сутки). В тяжелых случаях может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение (на фоне выраженной слабости появляется рвота кофейной гущей, черный дегтеобразный стул или просто кровь в кале).

Сердце

  • перикардита (воспаление «сердечной сумки»);
  • коронарита (воспаление сосудов, кровоснабжающих сердечную мышцу — миокард);
  • миокардита (воспаление миокарда);
  • редко инфаркта миокарда.

При этом могут наблюдаться дискомфорт, боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца, учащенного сердцебиения, одышка при нагрузке. Со временем развивается сердечная недостаточность.

Головной мозг

Примерно у 1/4 больных отмечаются расстройства поведения, инсульты, психические расстройства.

Периферическая нервная система

Развиваются моно- и полиневриты, полинейропатии. На фоне слабости, болей в конечностях больные отмечают онемение, ощущение ползания мурашек на коже кистей, стоп.

Изменения кожных покровов могут появиться на любом этапе заболевания, но они неспецифические. Можно обнаружить на коже:

  • петехии (точечные геморрагии, то есть «синячки» красного цвета, которые со временем становятся темно-коричневыми);
  • крапивницу (розовые или красноватые высыпания овальной, округлой или неправильной формы, иногда могут сливаться);
  • эритему (красные папулы или пятна);
  • сетчатое ливедо (древовидный или ветвистый рисунок кожи);
  • подкожные узелки.

Почки

Диагностируют гломерулонефрит (поражение клубочков почек) и параллельно повышение артериального давления.

Диагностика

Как видно из вышеизложенного, диагностировать синдром Чарга-Стросса самостоятельно в домашних условиях нереально. В связи с тем, что проявления данного заболевания самые разнообразные, такие больные сначала попадают в разные отделения: пульмонологическое, ревматологическое, неврологическое, терапевтическое. На этапе диагностики исключаются многие болезни протекающие с эозинофилией (узелковый периартериит, хроническая эозинофильная пневмония, гранулематоз Вегенера, паразитарная инвазия, идиопатический гиперэозинофильный синдром и другие). Как правило, после проведения дополнительных исследований и консультаций разных специалистов, группой врачей (консилиумом) устанавливается данный диагноз.

Читайте также:  Атропин при брадикардии

Для СЧС были разработаны и приняты такие диагностические критерии:

  1. Астма.
  2. Аллергия в анамнезе (аллергический ринит или пищевая, контактная аллергия, за исключением лекарственной).
  3. Эозинофилия.
  4. Моно- или полинейропатия.
  5. Синуситы.
  6. Легочные инфильтраты (определяются при рентгенографии).
  7. Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (выявляются при биопсии).

Проводят следующие лабораторные исследования:

  • анализ крови клинический;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологическое исследование крови (общий иммуноглобулин Е, ANCA со специфичностью к миелопероксидазе и другие — по необходимости);
  • С-реактивный белок, ревматоидный фактор;
  • анализ мокроты на эозинофилы.

По показаниям проводят:

  • ЭКГ (кардиограмма);
  • ЭХО КС (эхокардиоскопия = УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенография придаточных пазух носа;
  • гастродуоденоскопия;
  • мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ головы, придаточных пазух носа, грудной клетки, брюшной полости и др.);
  • допплерография артерий и вен конечностей;
  • МРТ спинного мозга, пояснично-крестцового отдела позвоночника;
  • электронейромиография (при вовлечении периферической нервной системы);
  • пункция костного мозга.

Лечение

Лечение проводят в стационаре.

  1. Сначала назначается базисная терапия глюкокортикоидами (гормонами). Первым делом проводят так называемую пульс-терапию (внутривенное введение метилпреднизолона), а затем переходят на прием таблетированных препаратов преднизолона. Курсы такой пульс-терапии периодически повторяют. Полностью отменить глюкокортикоиды возможно не ранее, чем через год от начала лечения.
  2. При тяжелом течении и недостаточной эффективности гормональной терапии к лечению добавляют цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).
  3. Плазмаферез – при быстропрогрессирующем течении васкулита и наличии в больнице оборудования для плазмафереза.
  4. Ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флексотид, флутиказон), ингаляционные бронхолитики (сальбутамол, фенотерол, сальметерол) или комбинированные ингаляторы («Серетид») при наличии бронхиальной астмы.
  5. Остальные препараты — симптоматические, т.е. в зависимости от выраженности и локализации воспалительного процесса.

В заключение необходимо отметить, что при выявлении заболевания и после получения лечения в стационаре обязательно необходима поддерживающая терапия под наблюдением врача.

Наглядно о болезни Чарга-Стросса:

Источник: doctor-cardiologist.ru

Синдром Чарга-Стросса (эозинофильный ангиит) – причины и лечение

Синдром Чарга-Стросса, также известный как аллергический гранулематоз или эозинофильный ангиит, представляет собой аллергическое воспаление сосудов, которое нарушает кровообращение в жизненно важных органах и тканях.

Это заболевание довольно редкое и неизлечимое.

Единственное, что может порекомендовать современная медицина – это прием иммуносупрессоров и кортикостероидов для облегчения симптомов болезни.

Причины синдрома Чарга-Стросса

Аллергический гранулематоз, вероятно, вызывается сочетанием каких-то внешних и внутренних факторов, но наука до сих пор точно не знает, каких именно. Известно, что у людей с синдромом Чарга-Стросса иммунная система слишком бурно реагирует на чужеродные вещества. Вместо того чтобы просто ограждать организм от вредных бактерий и вирусов, агрессивный иммунитет больного поражает ткани собственного тела. Эта реакция вызывает воспаление сосудов во всех органах.

Есть данные, что у некоторых людей синдром Чарга-Стросса развивается после приема противоаллергического средства Монтелукаста. Эта болезнь может возникнуть у некоторых астматиков, переходящих с орального приема малых доз кортикостероидов на ингаляционные стероиды. Впрочем, эти данные западных экспертов остаются предметом дискуссии.

Факторы риска синдрома Чарга-Стросса

Нет возможности точно подсчитать, какой процент людей страдает синдромом Чарга-Стросса, но болезнь эта встречается редко. Несмотря на то, что у многих людей есть факторы риска, мало у кого из них развивается болезнь. Это еще раз подтверждает, что медицине далеко не все известно о причинах синдрома Чарга-Стросса.

Факторы риска включают:

1. Возраст. Возраст большинства больных 38-52 года. Синдром Чарга-Стросса редко встречается у детей и пожилых людей.

2. История астмы и аллергического ринита. Подавляющее большинство больных страдали одним из этих заболеваний, причем многие – в тяжелой форме.

Проявления синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса может проявляться самыми разнообразными симптомами.

У некоторых больных наблюдаются лишь незначительные проявления, у других болезнь может угрожать жизни.

Существует 3 фазы, или стадии болезни. Для каждой стадии характерны свои симптомы, но не у каждого больного они развиваются в одинаковом порядке. Это особенно касается случаев, когда синдром Чарга-Стросса рано диагностировали и начали лечить.

1. Аллергическая стадия.

Она обычно является первой стадией, сопровождается следующими аллергическими реакциями:

– Астма – самый главный признак синдрома Чарга-Стросса. Астма обычно развивается еще за 3-10 лет до того, как появятся другие признаки болезни.

– Сенная лихорадка (аллергический ринит). Эта реакция вызывает отечность слизистой носа, чиханье и насморк.

– Боль и воспаление пазух носа (синусит). Проявляется болью в области носа и разрастанием назальных полипов, которые развиваются в результате хронического воспаления.

2. Эозинофильная стадия.

Читайте также:  Панангин при брадикардии

Для синдрома Чарга-Стросса характерна гиперэозинофилия – резко повышенное содержание эозинофилов в крови. Большое количество эозинофилов в крови и тканях приводит к повреждению клеток.

Симптомы этой стадии включают:
– Повышение температуры.
– Потеря массы тела.
– Астматические приступы.
– Слабость и утомляемость.
– Ночная потливость.
– Частый кашель.
– Боль в животе.
– Кровотечения в ЖКТ.

Эта фаза болезни может протекать месяцами, и даже годами. Симптомы могут на время исчезать, а затем снова появляться. Эта стадия нередко протекает одновременно с третьей стадией болезни – системным васкулитом.

3. Системный васкулит.

Представляет собой воспаление кровеносных сосудов по всему телу. Сужение и воспаление сосудов приводит к нарушению кровоснабжения органов и тканей, включая кожу, сердце, нервную систему, мышцы, пищеварительный тракт, почки и др.

– Сыпь или язвы на коже.
– Боль и отечность суставов.
– Периферическая нейропатия.
– Сильная боль в животе.
– Диарея, тошнота и рвота.
– Одышка из-за астмы и сердечной недостаточности.
– Кровохарканье.
– Сильная боль в груди.
– Нерегулярный пульс.
– Гематурия (кровь в моче).

Диагностика синдрома Чарга-Стросса

Не существует специфических анализов на синдром Чарга-Стросса. Симптомы этой болезни очень разнообразны, что затрудняет диагностику. Чтобы облегчить постановку диагноза,

Американский колледж ревматологии предложил 6 критериев синдрома Чарга-Стросса:

1. Эозинофилия.
2. Бронхиальная астма.
3. Нейропатия (поли- или мононейропатия).
4. Мигрирующие легочные инфильтраты на рентгене.
5. Наличие эозинофилов вне сосудов.
6. Проблемы с назальными пазухами (синусит).

Для диагностики синдрома Чарга-Стросса врач может использовать такие методы:

1. Анализ крови. Если иммунная система больного атакует собственное тело, то в крови можно обнаружить особые протеины – аутоантитела. Также анализ крови поможет установить содержание эозинофилов – важного маркера болезни.

2. Визуализация: компьютерная томография, МРТ и рентген. Эти методы используют, чтобы обнаружить аномалии в легких и синусах.

3. Биопсия пораженных тканей. Врач может взять небольшой кусочек пораженного органа для исследования под микроскопом.

Лечение синдрома Чарга-Стросса

От этой болезни невозможно избавиться раз и навсегда, но существуют методы лечения, которые помогут людям с тяжелыми симптомами достигнуть ремиссии. Хороший исход и низкий риск осложнений наблюдается при ранней диагностике и своевременно начатом лечении синдрома Чарга-Стросса.

Для лечения синдрома Чарга-Стросса применяют такие препараты:

1. Кортикостероидные гормоны. В США больным чаще всего назначают Преднизон. Врач может прописать высокие дозы этих гормонов, чтобы купировать симптомы как можно скорее.

2. Другие иммуносупрессоры. Для больных с незначительно выраженными симптомами Преднизона может быть достаточно. Другим больным могут потребоваться дополнительные препараты, подавляющие иммунную систему – циклофосфамид или метотрексат.

3. Иммуноглобулины внутривенно. Ежемесячное введение иммуноглобулинов является наиболее безопасным способом лечения синдрома Чарга-Стросса. Но у этого метода есть 2 недостатка – он очень дорогой и не всегда эффективный. Введение иммуноглобулинов в США не относится к терапии первого ряда, а применяется для больных, которые не отвечают на другие препараты.

Советы для больных

Длительное лечение кортикостероидами – обычным средством против Чарга-Стросса – связано с большим количеством побочных эффектов.

Можно предпринять несколько шагов, чтобы свести их к минимуму:

1. Защитите свои кости. Котрикостероиды приводят к нарушению прочности костей. Принимайте достаточное количество кальция и около 2000 IU витамина D в день, чтобы защитить кости.

2. Здоровье опорно-двигательного аппарата зависит от Ваших регулярных тренировок и массы тела. Кроме того, больные на кортизоне склонны к набору веса, а вес – фактор риска сахарного диабета. Развивайте мышечную силу, контролируйте свой вес, бегайте трусцой – все это пойдет Вам на пользу.

3. Бросьте курить. Кроме того, что курение вызывает массу проблем со здоровьем, курение еще и усиливает некоторые побочные эффекты от медикаментов.

4. Придерживайтесь здоровой диеты. Стероиды могут вызвать повышение уровня сахара в крови, поэтому не нужно злоупотреблять сладким. Отдайте предпочтение здоровой диете с большим количеством овощей и фруктов, а также с минимальным содержанием животных жиров и сахара. Приобретите глюкометр и измеряйте уровень сахара регулярно.

5. Не пропускайте визиты к врачу. При синдроме Чарга-Стросса очень важно, чтобы врач постоянно наблюдал течение болезни, а также следил за возможными побочными эффектами от лекарств. Не игнорируйте посещения врача!

Осложнения синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса повреждает самые разные органы, включая легкие, сердце, кожу, мышцы, почки, желудочно-кишечный тракт и суставы. Без лечения заболевание может быть смертельным.

Возможные осложнения включают:

1. Повреждение периферических нервов.

2. Кожный зуд, изъязвление и присоединение инфекции.

3. Воспаление околосердечной оболочки (перикарда), сердечной мышцы (миокардит), а также сердечные приступы и развитие сердечной недостаточности.

4. Воспаление почечных клубочков (гломерулонефрит) с постепенной потерей фильтрующей способности почек, что ведет к почечной недостаточности.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Источник: medbe.ru